Herringo dermatitas Dühringas - viskas, ko jums reikia žinoti apie simptomus ir gydymą

Virusas

Dermatitas Dühringas (herpetiminis dermatitas, pemfigoidinis herpesas) - visi šie vardai jungia lėtinę pasikartojančią odos ligą, kuri pasireiškia niežtiniu bėdu. Išvaizda primena herpeso išbėrimą. Ši liga gavo amerikietiško dermatologo Dühringo vardą, kuris XIX a. Pabaigoje jį ištyrė ir apibūdino būdingus patologijos simptomus. Šiai dermatozei būdingas specifinis bėrimų pobūdis, kurio metu odai būdingos girliandos, žiedai ir pusė žiedai. Dühringo liga dažniausiai būna labiausiai darbingo amžiaus (nuo 20 iki 50 metų) ir dažniausiai pasitaiko vyrams.

Dermatito Dühringo priežastys

Tikslios ligos vystymosi priežastys vis dar nežinoma. Mokslininkai teigia, kad odos pažeidimą gali sukelti šie veiksniai:

  • Genetinis polinkis
  • Onkologinės ligos
  • Autoimuninės ligos sutrikimai
  • Sumažintas imunitetas
  • Endokrininės ligos
  • Lėtinis virškinimo trakto uždegiminis pobūdis
  • Anksčiau perduotos virusinės ligos
  • Padidėjęs jautrumas jodui
  • Helmintijos invazijos

Gydytojai teigia, kad Dühringo ligos atsiradimo rizika didėja dėl kūno apsinuodijimo, skiepijimo, silpnėjimo, limfogranulomatozės, nervų ar fizinio išsekimo. Pacientams, turintiems tokios formos dermatitą, pastebima padidėjusio jautrumo reakcija į jodą, taigi mokslininkai teigia, kad yra alerginis šio ligos pobūdis. Kita teorija nurodo ligos virusinę sudedamąją dalį, nes daugeliu atvejų būdingi požymiai atsirado po virusinių infekcijų (SARS, vėjaraupių, herpeso).

Simptomai

Prieš pradedant ligą pablogėja gerovė. Asmuo susiduria su silpnumu, jaučiasi karšta, skundžiasi diskomfortu, niežėjimu ir dilgčiojimu pojūčioje odoje. Liga prasideda labai su bėrimo atsiradimu. Procesą lydi intensyvus niežėjimas ir deginimo pojūtis.

Bėrimas yra vandeninių lizdinių plokštelių, užpildytų skystu turiniu, forma. Bėrimai gali pasirodyti bet kurioje kūno dalyje, išskyrus padus ir delnus. Mėgstamiausia lokalizacijos vieta - pečių, pečių, juosmens, sėdmenų, rankų ir kojų raukšlių plotas. Šiose vietose pastebimas didžiausias nuosėdų kaupimasis. Pirmąją dieną vandeningų burbuliukų turinys yra skaidrus, tada jie tampa drumstas ir atviras, sudarančios verksmo eroziją. Išleistas eksudatas, patenka į sveiką odą, užkrečia ir sukelia naujų elementų atsiradimą.

Stiprus niežėjimas ir deginimas paskatina pažeistą odą, dėl ko toliau plinta procesas ir gresia komplikacijos. Dėl mikrobrandų, susidariusių dėl braižymo, infekcija gali lengvai pasireikšti. Laikui bėgant, kai procesas atsipalaiduoja, erozija prasiskverbia džiūvėsiais, kurie vėliau nukrinta, paliekant randus arba depigmentuotas dėmes. Dažniausiai bėrimai yra simetriškai išdėstyti ir formuojasi būdingų figūrų (girliandos, apskritimai).

Dühringo liga laikoma polimorfine liga, tai yra, ant odos tuo pačiu metu yra ir skirtingų dydžių, formų ir turinio elementų.

  • Lizdinės plokštelės, lizdinės plokštelės - šie elementai pilni skysto. Jei tokie vandeniniai elementai yra maži - jie vadinami pūslelėmis, o kai burbuliukų dydis siekia 2,5 cm, juos vadina bulais.
  • Papulės yra skausmingos, storos mazgelių, esančių eriteminių odos vietovėse.
  • Erytemė - raudonos dėmės, apvalios, su lygiu paviršiumi ir aiškios ribos.

Be to, gali atsirasti odos bėrimas, panašus į dilgėlės nudegimą, arba gali formuotis mėlynės, kurios gali sukelti poodinius kraujavimus. Šiuo atžvilgiu yra keletas dermatitų formų:

  • Papulinis
  • Vezikuleris
  • Bullozė
  • Urtika

Keletas išbėrimas gali atsirasti tiek ant pažemintų, paraudotų sričių, tiek išoriškai nepakitęs odos. Be polimorfinių bėrimų, kartu su Dühringo liga pasireiškia tokie simptomai kaip bendras silpnumas, nemiga ir skydliaukės disfunkcija. Pažymėti polifakalio simptomai, išmatos tampa riebalu ir pilkos spalvos.

Liga pasireiškia ilgai, chroniškai, remisijos laikotarpiai (simptomų silpnėjimas) pakeičiami atkryčiais (ligos paūmėjimais). Šios ligos atkūrimas yra gana ilgas, nemalonūs simptomai gali būti nuo kelių mėnesių iki vienerių metų, tačiau po to liga grįžta vėl ir pasireiškia kaip pablogėjęs.

Nėščioms moterims herpetiformo dermatitas pasirodo 3-4 mėnesius. Jo pagrindinės apraiškos formos kūgio formos pūslelės, užpildytos skaidraus arba žarnos turiniu, atsiranda ant uždegimo, paraudusios odos fone. Bėrimas yra kartu su sunkiu degumu ir niežuliu. Po 2-3 dienų burbuliukai sprogo, išleidžia turinį ir galų gale išdžiūvo ir padengia karpiais.

Diagnostika

Dermatologas atlieka preliminarų diagnozavimą, pagrįstą klinikine išvaizda, kuri stebima tyrimo metu. To patvirtinti padės laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai.

  • Jei įtariate Dühringo ligą, atlikite jodo tyrimą (Yadassono jodo tyrimas). Norėdami tai padaryti, nedidelėje sveikos odos vietoje įdėkite kompresą, įmirkytą tepalu, kuriame yra jodo. Po 24 valandų kompresas pašalinamas ir atsakas įvertintas. Jei odai būdingas paraudimas, dirginimas ir polimorfiniai elementai (pūslelinės, papulės), manoma, kad diagnozė patvirtinta. Jei rezultatas yra neigiamas, po 48 valandų bandinys kartojamas, tik dabar suspaudimas dedamas ankstesnių išsiveržimų zonoje. Kai kuriais atvejais jodo tirpalas vartojamas per burną, tačiau toks tyrimas yra susijęs su ūmaus simptomų paūmėjimo rizika. Todėl, jei herpetiškas dermatitas Dühringas yra sunkus, vidinis tyrimas nėra atliktas.
  • Labai svarbu nustatyti eozinofilų kiekį cistine skysčiuose ir kraujyje. Šių rodiklių padidėjimas parodys ligos buvimą. Be to, pasikeičia kraujo baltymų ir vandens-druskos sudėtis.
  • Vienas iš patikimiausių diagnostikos metodų yra histologinis pažeistas odos tyrimas. Tai leidžia jums nustatyti po oda esančią ertmę, neutrofilų, eozinofilų ir jų sunaikintų branduolių kaupimąsi.
  • Diagnozei patvirtinti padeda skydliaukės liaukos tyrimas, kuris kiekvienu trečiuoju atveju atskleidžia jo funkcijų pažeidimą. Be to, atlikite tyrimą naudodami tiesioginę imunofluorescenciją, kuri rodo imunoglobulino A kaupimąsi.

Jei dermatitas atsiranda pūslelinėje formoje, kuri būdinga didelių vandeninių pūslelių išvaizda, gydytojo užduotis yra diferencijuoti ligą nuo pemfigos ar multi morfinės eritemos.

Kadangi Dühringo dermatitas klasifikuojamas kaip paranokologinė liga, pagyvenusiems pacientams (ultragarsu, CT, Rentgeno spinduliais) skiriami papildomi tyrimai. Tai pašalina įtariamą vėžį.

Ligos gydymas

Dermatito Dühringo gydymas remiasi vaistų vartojimu ir adhezija į specialią dietą be glitimo. Paprastai ligos eigai nustatomi sulfono grupės vaistai (Dapsone, Avlosulfon, Diutsifon, Sulfapyridin). Dėl sunkių dermatito pasireiškimų rekomenduojama gerti kortikosteroidus peroraliai (prednizolonas, deksametazonas). Preparatus paskiria gydytojas, juos reikia vartoti trumpuose kursuose, stebint nurodytą dozę. Norint sumažinti nepakeliamą niežulį ir sudirginimą, naudojami antihistamininiai preparatai (Erius, Claritinas, Zyrtec).

Bėrimai paveiktai odai yra gydomi blizgiu žaliu ar fukarcinu, naudojami kortikosteroidiniai tepalai ar gydytojo paskirti aerozoliai. Pašalinkite sudirginimą ir nusiraminkite šiltą vonią su kalio permanganato tirpalu. Kalio permanganatas yra puikus antiseptikas, tokios procedūros padeda ne tik sumažinti uždegiminį procesą, bet ir išvengti papildomos infekcijos.

Vitaminas terapija yra naudojamas kaip bendras stiprinimo gydymas, kompleksai, kurių sudėtyje yra vitaminų grupės B ir C, folio rūgštis yra ypač naudinga. Siekiant pagerinti imunitetą, naudinga vartoti eleutherococcus, ženšenio, aralijos infuzijas. Remisijos metu pacientams, sergantiems Dühringo dermatitu, rekomenduojama sanatorinį gydymą hidrosulfuriniais šaltiniais.

Dieta

Ypatingas vaidmuo gydant dermatozę yra susijęs su dietos laikymusi, kai tam tikri maisto produktai yra pašalinami iš dietos. Dėl šios ligos padidėja organizmo jautrumas glitimo ir glitimo, todėl pacientams, turintiems herpetiško Düring dermatito, labai svarbu visiškai pašalinti produktus, kurių turinys yra iš dietos. Gliukenas daugiausia yra grūduose: kviečių, rugių, avižų, miežių. Todėl draudžiami šie gaminiai:

  • Visi kepiniai iš kviečių, rugių, avižinių ar miežių miltų. Uždrausta duona, pyragaičiai, džiovinimas, sausainiai, pyragaičiai, pyragaičiai.
  • Makaronai, makaronai, avižiniai dribsniai, pudingai ir kiti produktai, pagaminti iš manų kruopos, miežių ar perlinių miežių, nėra įtraukti į mitybą.
  • Meniu neturėtų būti dešrų produktų, kurių sudėtyje yra duonos užpildų arba mėsos patiekalų, pagamintų tešlos pagrindu (ravelės, koldūnai, prieskoniai, pasties). Mėsą, naminius paukščius ir žuvis reikia kepti be miltų kepimo.
  • Draudžiama į miltus supjaustyti sriubomis. Negalite virti pirmųjų patiekalų ankštinių (žirnių, pupelių, lęšių) pagrindu.
  • Norėdami ruošti valgomąją pusę ir pirmus kursus nenaudokite kopūstų. Mes turime visiškai atsisakyti grūdų, žalių pupelių. Miltų pagrindu pagamintus padažus negalima pateikti.
  • Imkitės papildomos priežiūros su desertais. Glutenas randamas daugybe saldainių: ledai, grietinėlė, šokoladas su įdaru, saldainiai.
  • Iš gėrimų neįeina duonos kvass, alus, kavos gėrimai.

Uždraustų produktų sąrašas yra gana didelis ir turi būti griežtai laikomasi siekiant užkirsti kelią ligos paūmėjimui. Dabar apsvarstykite, kokie produktai su dermatitu Dühring pacientui gali būti jūsų dienos dietoje:

  • Duona ir pyragaičiai iš sojos pupelių, ryžių, kukurūzų miltų arba krakmolo. Indai iš ryžių, kukurūzų, grikių kruopų (pilafas, košė, blynai, blynai).
  • Visos rūšys liesos mėsos (vištienos, veršienos, triušienos) ir žuvies. Pienas, varškė ir fermentuoti pieno gėrimai (ryazhenka, kefyras, jogurtas), natūralus sūris.
  • Iš pirmųjų kursų galite gaminti sultinius ir sultinius, daržovių sriubas (be kopūstų). Galite užpildyti pirmuosius patiekalus su bulvėmis arba kukurūzų krakmolu.
  • Ant šoninio patiekalo leidžiama gaminti daržoves, išskyrus kopūstus ir pupeles. Mityba kiekvieną dieną turi būti vaisių, kurie gali būti naudojami be apribojimų.
  • Iš riebalų galite naudoti sviestą ir augalinį aliejų, margariną. Majonezas turėtų būti virinamas namuose, nes parduotuvėje yra glitimo.
  • Kaip desertas, leidžiama mušai, uogienė, medus, želė, marmeladas ar uogienė. Galite valgyti kepinius ir saldumynus be glitimo.
  • Kalbant apie gėrimus, pirmenybė turėtų būti teikiama natūraliai kavai, juodai ir žaliai arbatai, mineraliniam vandeniui, kuriame nėra jodo ir bromo.

Pacientams, sergantiems dermatitu Dühringu, taip pat rekomenduojama vartoti žalius, prieskonius, alyvuoges arba alyvas, saulėgrąžų sėklą ar moliūgą. Virimo metu naudokite tik druską be jodo.

Dermatito gydymas Dühring folk remedies

Namuose su Djringo ligos simptomais galima spręsti naudojant populiarius receptus.

  1. Arbata su melissa. Šios ligos simptomai mažės, o atpalaidavimo laikotarpis bus ilgesnis, jei kasdien geriate arbatą su melissa, kuri turi priešuždegiminį ir tonizuojantį poveikį. Norėdami tai padaryti, šviežios arba džiovintos žolelių vaistinių augalų, paruoštų kaip įprasta arbata ir gerti kelis kartus per dieną, pridedant stiklinę citrinų sulčių ar medaus.
  2. Vonia su periwinkle nuoviru. Toks vandens valymas padės sumažinti nemalonius odos simptomus, nusiraminti ir sudirginti. Paruoškite gydomąjį sultinį, du šaukštus džiovintų lapų ir vinčos gėlių supilkite 400 ml karšto vandens ir įlašinkite į vandens vonią 10 minučių. Paruoštas sultinys yra filtruojamas ir įtraukiamas į maudyklą. Procedūrą galima atlikti kas antrą dieną.
  3. Burokų pumpurų nuoviras. Beržo sultinys dažnai naudojamas uždegiminei odai gydyti, jis gerai ramina, mažina sudirginimą ir intensyvų niežėjimą. Paruošti sultinį, stiklinė beržo pumpurų pilama 300 ml vandens ir virinama žemai ugniai per 15-20 minučių. Tada kompozicija atšaldoma, filtruojama ir naudojama nušveisti paveiktą odą.
  4. Hypericum tepalas. Šis įrankis puikiai minkština odą, turi dezinfekuojančią ir antimikrobinį poveikį, skatina greitą odos paveiktą gijimą ir atkūrimą. Norint paruošti tepalą, jums reikia surinkti augalą vasarą. Jam reikės daug. Grindykite daržovių žaliavas, išspauskite sultis, supilkite į indą ir supilkite į vandens vonelę. Sultys išgaruoja per mažai karščio, kol ji susitraukia ir lieka tik pusė pradinio tūrio. Tada viena sulaikoma sultys yra atvėsinta ir su sviestu santykiu 1: 4. Gatavus tepalus gerai sumaišomi, kol jie yra vienodi ir naudojami pagal paskirtį.
  5. Hypericum aliejus. Jei aukščiau pateiktas metodas jums atrodo pernelyg sudėtingas, galite pagaminti aliejų pagal "Hypericum", kuris turi tas pačias gydomąsias savybes. Jo paruošimui 30 g lapų ir Hypericum gėlių supjaustoma, išpilama 200 ml augalinio aliejaus ir įpilama tamsioje vietoje 2 savaites. Pasibaigus šiam laikotarpiui, terapinė kompozicija filtruojama ir naudojama paveiktai odai gydyti.

Geras poveikis dermatito gydymui Dühringas priima receptus, skirtus violetiniams, medetkeliams, omarams, kadagiams, šaltalankiams. Šios žolelės turi ryškų antihistamininį, priešuždegiminį ir reparatyvų poveikį. Jie gali būti vartojami peroraliniam vartojimui arba vonioms, papildant vaistinių augalų dedekles.

Atminkite, kad tradiciniai receptai nepakeis narkotikų terapijos ir yra tik pagrindinis gydymas. Prieš naudodami, nepamirškite kreiptis į gydytoją.

Dermatitas Dühringas

Šis dermatitas yra gana retas, tarp vyrų liga dažniau nei tarp moterų. Dühringo liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje ir pasireiškia ilgai trunkančiu traumu.

Ilgi remisijos pakaitomis pasireiškia aštrių paūmėjimų, ir toks bangų panašus kursas gali būti stebimas 20-30 metų. Su laiku ir tinkamai gydant, remisijos laikotarpiai yra gerokai ilgesni, o jei liga prasidėjo vaikystėje, yra galimybė savarankiškai gydytis brendimo laikotarpiu.

Herpetiminis dermatitas

Tiksli herpetimorfinio dermatito priežastys dar nėra nustatytos. Manoma, kad tai yra autoimuninė polisistinė liga. Galbūt svarbų vaidmenį plėtojant Djringo ligą vaidina paveldimas veiksnys, anksčiau buvusios viruso ligos, ascariasis ir virškinimo sistemos ligos. Pacientams stebima žarnyno patologija, sukelta jautrumo grūduose esančiam glitinui. Be to, halogenai (bromas ir jodas) vaidina svarbų vaidmenį plintant simptomams.

Diagnozė atliekama remiantis tiesiogine imunofluorescencijos reakcija ir burbulų turinio histologine analize. Teigiamas Jadasono testas gali reikšti Derimito Dühringo naudą: šioje vietoje pasirodžius paros dozei, pūslelėmis ar papulais, vartojant kalio jodido į odą.

Senilinis dermatitas dühringas

Vyresni žmonės iki 55 metų gali turėti Dijringo ligos požymių, tačiau dermatitas gali pasireikšti vėliau. Seniems žmonėms odos patologijos yra daug paplitusi nei jaunuoliai, o sunkios ligos nustatymo rizika žmonėms nuo 74 metų didėja.

Paprastai pirmieji simptomai yra blisteriai, kurie atsiranda ant paraudusių odos sričių, vėliau jų vietoje yra erozijos, karpiai ir svarstyklės. Pacientas turi subjektyvius skausmo, niežėjimo ir deginimo pojūčius, todėl dažnai pasireiškia įbrėžimai išsiveržimų vietose, padidėja odos pigmentacija, o tai padidina polimorfizmo simptomus. Kartais kūno temperatūra gali pakilti, tačiau apskritai nekenksminga bendra sveikata.

Simptomai dermatito Dühringo

Šios ligos simptomai atsiranda simetriškai pažeistų pečių, sėdmenų, nugaros, vidinės pusės kelių ir alkūnių, ant veido ir galvos. Kartais pasikeičia dangaus gleivinės membranos ir vidinio paviršiaus skruostai. Iš išorės bėrimas primena herpeso pasireiškimą, jis išlieka 3-4 dienas, po to burbuliukai sprogo ir erozijos formuoja ant odos.

Bėrimas dažniausiai yra nevienalytis ir polimorfinis, tačiau vienas bėrimo tipas yra daug paplitęs. Dermatologai išskiria šias dermatito formas Dühringas:

  • papulinis;
  • vezikulinis;
  • bulvinis
  • Urtikarpodobnaya.

Herpetinio dermatito Dühringo bėrimo elementai turi savo savybes. Mažo dydžio eritematiniai dėmeliai, apvalūs su aiškiomis ribomis, lygus paviršius. Šlapinakai panašūs bėrimai ir keistos formos papulės su kakleliais kraštais, dažniausiai rausvos spalvos ir aiškios ribos. Erozija atidarytų pūslelių vietoje greitai užsidaro kiaukutėmis, po to lieka pigmentinės dėmės, rečiau - randai.

Dermatitas Dühring gydymas

Ligos terapija atliekama visapusiškai ir apima vaistus ir griežtą dietą. Negalima savigydyti dermatito Dühringo, todėl privalomas privalomas specialisto dermatologo stebėjimas. Prieš pradedant gydymą, jie tiriami dėl onkologinių ligų ir virškinamojo trakto organų ligų.

Visos gydymo, skirto herpetinio dermatito Dühring gydymui, tikslas - pratęsti remisiją ir sumažinti nemalonių ligos simptomų sunkumą. Šiuo tikslu paskirti vaistai - sulfonilas.

Gydymas yra ilgas ir atliekamas pagal griežtai sukurtą schemą. Kartais būtina išpirkti burbuliukus ir apdoroti šias vietas antiseptiniais tirpalais, erozijos atveju yra numatyti antibiotikų tepalai. Antihistamininiai vaistai yra naudojami atsipalaidavimui ir niežėjimui. Sunkiais Djringo ligos atvejais papildomai vartojami kortikosteroidai. Vaikams gama globulino injekcijos ir vitaminų preparatų skyrimas, siekiant palengvinti dermatito eigą, yra veiksmingas gydymo metodas.

Dieto dermatitas Dühringas

Dieta užtikrina visišką dietinių maisto produktų, kurių sudėtyje yra glitimo, pašalinimą. Tai daugiausia javai: avižos, rugiai, kviečiai ir kt. Draudžiama gaminius, tokius kaip natūralūs kavos pakaitalai, ankštiniai augalai ir javai, miltų produktai, salyklas, saldainiai ir kopūstai.

Leidžiami produktai yra ryžiai, grikiai ir kukurūzų miltai, mėsos, pieno ir žuvies produktai be kepimo, visų rūšių vaisiai, daržovės ir sviestas, bičių produktai, riešutai, sėklos ir kt.

Liga taip pat verčia palikti jodą, kuris yra ne tik vaistuose, bet ir jūrų žuvyse, kalmaruose, rugiuose ir kituose jūros gėrynuose, taip pat jodotoje druskoje.

Renkantis tam tikrus maisto produktus parduotuvėje, turėtumėte atidžiai perskaityti visą kompoziciją ir atkreipti dėmesį į galimą draudžiamų ingredientų turinį.

Herpetiminis dermatitas

Dureno herpetiminis dermatitas yra lėtinis pasikartojantis odos pažeidimas, pasireiškiantis polimorfiniu bėrimu eriteminių dėmių, lizdinių plokštelių, papulių, lizdinių plokštelių forma, kartu su sunkiu niežuliu ir degumu. Liga gavo savo vardą dėl to, kad Dühringo dermatito bėrimo elementai sugrupuojami taip pat, kaip ir herpes bėrimas. Diagnozė atliekama naudojant histologinį tyrimą, burbulų turinio analizę ir tiesioginės imunofluorescencijos reakciją. Gydant dermatito herpetiformą, sulfoninė grupė vaistų ir kortikosteroidų yra veiksminga.

Herpetiminis dermatitas

Herringo dermatitas Dühringas įvyksta bet kuriame amžiuje, bet dažniausiai jis vystosi per 30-40 metų. Vyrai labiau linkę į šią ligą nei moterys. Kai kuriais atvejais herpesinio dermatito dermatitas yra odos reakcija į piktybinius organų vidaus organų navikus, tai yra, ji veikia kaip paranokologinis dermatozė.

Dermatito priežastys Herpetiformis Dühringas

Herpektyvinio dermatito Dühringo vystymosi priežastys ir mechanizmas nežinomi. Daugeliui pacientų nustatyta, kad grūduose randama gluteino baltymų netolerancija. Palankus autoimuniniam komponentui ligos vystyme sakoma, kad IgA antikūnų aptikimas prie dermos ir epidermio sienos - bazinės membranos srityje. Manoma, kad herpetiminio dermatito atsiradimas tam tikru vaidmeniu yra susijęs su padidėjusiu jodo jautrumu, išmintimi, ascariase, virškinamojo trakto uždegiminiais procesais (gastritu, pepsine opa), virusinėmis ligomis (ARVI, herpeso infekcija ir tt).

Herpesinio dermatito Dühringo simptomai

Paprastai herpetiminio dermatito dermatitas yra labai atsparus atsiradus polimorfinių bėrimų kamienams. Prieš bėrimą gali pasireikšti vidutiniškas kūno temperatūros padidėjimas, bendras silpnumas, niežėjimas ir dilgčiojimas. Bėrimo elementai gali atsirasti bet kurioje odos dalyje, išskyrus padus ir delnus. Tačiau jų dažniausiai pasitaikantys yra rankų ir kojų pločio, pečių, pečių, liemens ir sėdmenų pločio. Ant delno gali pasireikšti petechijos ir ekchimozė - didelės (daugiau kaip 3 mm) intrakandinio kraujosruvų vietos. Bėrimas sukelia sunkų diskomfortą: deginimo pojūtis, intensyvus niežėjimas ir parestezijos. Paprastai gleivinių gleivinės nugalimas su herpetiškuoju dermatitu der Düringu nėra. Retais atvejais burbuliukai gali greitai pasirodyti burnos ertmėje, greitai virsta erozija.

Tikroji herpetiminio dermatito išbėrimo polimorfizmas Dühringas yra susijęs su tuo pačiu metu įvairių dydžių odos eriteminių dėmių, pūslelių, papulių ir pūslelių atsiradimu. Laikui bėgant prie tikros polimorfizmo pridedamas klaidingas: susidaro erozija ir pluta, susieta su bėrimų transformacija, taip pat išsišakojusios odos stiprių įbrėžimų. Gydant odos bėrimo elementus, išlieka hiperpigmentacijos kampai, kartais randai.

Erythematiniai dėmeliai su herptiniu dermatitu Dühring turi aiškų kontūrą ir apvalią formą. Jų sklandus paviršius dažnai padengtas šukomis, krauju ir seroziniais riešutais. Laikui bėgant jie tampa sočiųjų išsiplėtimas iš išsiplėtusių indų ir virsta pūslių (urtikoidų tipo) formacijomis. Pastarosios auga periferijoje ir sujungiamos, transformuojasi į rožines ir cianotines židinius, padengtus kumpiais, šukomis ir burbuliukais. Be to, eriteminiai dėmeliai gali virsti sultingomis rausvai raudonomis papulėmis. Be to, papulių ir dilgėlinės tipo bėrimų atsiradimas gali pasireikšti be eriteminės vietos.

Burnos skilveliai su herptiniu dermatitu Dühring gali būti nedideli - pūslelės ir skersmuo didesnis nei 2 cm - bulviniai išsiveržimai. Jie užpildyti švariu skysčiu, kurio aptemimas rodo infekcijos įstojimą. Burbulai atidaromi ir išdžiovinami, kad susidarytų pluta. Dėl subraižymo, žievė pašalinama ir erozija išlieka burbulo vietoje.

Atsižvelgiant į konkretaus bėrimo tipo paplitimą, palyginti su kitais, išskiriami herpetiminio dermatito Dühring tipai: papulių, vezikulinių, buliuotų ir urtikoidų. Galimi netipiniai ligos variantai: trichofitoidas, ekszematoidas, strofuloidas ir tt

Ūminiai herpetiminio dermatito Dühring laikotarpiai yra derinami su gana ilgais remisija (nuo kelių mėnesių iki vienerių metų ar ilgiau). Sutrikimai dažnai pasireiškia, kai pablogėja paciento būklė, karščiavimas ir miego sutrikimai.

Herpetiminio dermatito Dühring diagnozė

Įtarus herpetiminio dermatito dermatitą, atliekamas Jadasson jodo tyrimas. Kompresui su tepalu, kurio sudėtyje yra 50% kalio jodido, taikomas sveikai odai. Po 24 val. Kompresas nuimamas. Jo vietoje paraudimas, pūslelinės ar papulės apibūdina herpetiminio dermatito Dühringas naudai. Jei mėginys yra neigiamas, pakartokite jį. Norėdami tai padaryti, po 48 valandų įkiškite tą pačią kompresą į pigmentacijos plotą, likusį po buvusių pažeidimų. Mėginys Yadassona gali būti atliekamas su jodo suvartojimu. Tačiau toks tyrimas yra kenksmingas ligos paūmėjimui.

Herpetiminio dermatito atveju klinikiniai kraujo tyrimai rodo padidėjusį eozinofilų kiekį. Citologinis burbulų turinio tyrimas taip pat parodė daug eozinofilų. Tačiau šie duomenys, pavyzdžiui, Yadasson mėginys, nėra privalomi ar griežtai konkretūs ligai.

Patikimiausias būdas diagnozuoti herpetiminį dermatitą Dühring yra histologinis pažeistos odos tyrimas. Tai atskleidžia po epidermio esančias ertmes, eozinofilų kaupimosi, neutrofilų ir jų sunaikintų branduolių likučius. Tiesioginės imunofluorescencijos (RIF) reakcija aptinka IgA indus ant odos papilomos galūnių.

Apibūdinant herptinį dermatitą Dühring bulvių formą, būtina diferencijavimas su kitu bululiniu dermatitu: bulvinis pemfigoidas, vulgarus pemfigozė ir kiti pemfigus.

Kadangi herpetiformio dermatitas yra paranokolinė liga, vyresnio amžiaus pacientams patartina atlikti papildomus tyrimus, kad būtų išvengta vidaus organų onkologinės patologijos: pilvo organų ultragarsu, šlapimo ir lytinių organų sistemomis, plaučių rentgeno spinduliais, inkstų kompiuterine injekcija ir kt.

Herpetiformo dermatito gydymas

Pacientus, sergančius dermatitu herpetiminiu dermatitu, gydo dermatologas. Priskirkite dietą, į kurią neįeina grūdų ir jodo turinčių produktų (jūrų žuvis, jūros gėrybės, salotos ir kt.). Vaistų terapija atliekama su sulfono grupės vaistiniais preparatais: diafenilsulfonu, sulfasalazinu, solusulfonu ir kt. Šie vaistai dažniausiai skiriami per burną 5-6 dienų ciklais, kurių pertraukos yra 1-3 dienos. Sulfonų terapijos sutrikimo atvejais gydymas atliekamas kartu su vidutinėmis kortikosteroidų dozėmis (prednizonu, deksametazonu ir kt.). Niežuliui malšinti antihistamininiai preparatai: loratadinas, cetirizinas, desloratadinas.

Herpetiminio dermatito vietinis gydymas Dühring apima šiltas voneles su kalio permanganato tirpalu, burbuliukų atidarymą ir gydymą blizgančiomis žalia ar fukarcinu, kortikosteroidų tepalų ar aerozolių įvedimą, 5% dermatologinio tepalo naudojimą.

Herpetiškas dermatitas Dühringas: kodėl yra diagnostikos metodai, gydymas

Duhring liga, pūslinė herpetiforminio dermatito, arba reiškia dermatozės, charakterizuotą pirminės polimorfo (teisinga polimorfizmu), stiprus niežulys, deginimo pojūtis, parestezijų ir lėtinės žinoma, su periodiškai remisijos ir atkryčių išsiveržimas.

Ligos paplitimas

Duomenys iš įvairių autorių yra dviprasmiški. Pacientų skaičius 100 tūkst. Gyventojų svyruoja nuo 11,3 iki 75,5. Be to, remiantis kai kurių autorių tyrimais, vyrai dažniau serga, o kiti - moterys. Düring herpetiminis dermatitas dažniausiai būna Šiaurės Europos šalyse tarp suaugusiųjų, kurių daugiausia yra vidurinis amžius (30-40 metų), ir rečiau - vyresnio amžiaus žmonėms. Vaikams ši patologija yra gana reta, tačiau tarp jų apie 10% yra kūdikiai.

Patologijos vystymosi priežastys ir mechanizmas

Liga buvo žinoma jau daugiau nei 130 metų, tačiau jos priežastys ir patogenezė dar nėra visiškai nustatytos. 1966 m. Ir vėlesniais metais daugelyje pacientų, sergančių herpeso dermatitu, pradėjo rodyti celiakija nustatytas ligas. Celiakijos arba glitimo enteropatija yra plonosiose žarnose VILLI epitelio baltymų glitimo ar panašaus hordeinų, avenin, ir tt iš žala esančius grūdų glitimo, -. Miežiai, kviečiai, rugiai, avižų. Ši žarnyno patologija dažnai būna susijusi su malabsorbcijos simptomais.

Genetinė teorija

Remiantis šeimos tyrimų rezultatais, 4-7% Dühringo ligos pacientų nustatė artimiausius giminaičius, turinčius tą pačią ligą, ir žymiai didesnę procentinę dalį - su celiakija sergančių giminaičių buvimu. Be to, buvo identifikuoti monozigotiniai dvyniai, iš kurių vienas kenčia nuo gliutenu jautrios enteropatijos, o antrasis - su herpetiminiu dermatitu.

Visi šie ir daugelis kitų faktų sudarė pagrindą prielaida, kad genetinis pobūdis ir panašumai tarp šių dviejų patologinių būklių. Patvirtinama, kad 90% šių pacientų yra šeštosios skirtingo tos pačios geno formos chromosomos, kurios lemia ligos vystymosi variantą (Düring ar celiakija).

Autoimuninė hermatizmo dermatito patogenezės teorija

Jei serologinė reakcija paveiktą odą naudojant tiesioginį imunofluorescencinį techniką gydant pacientus nustatytų fiksuotą nusodinimo "A" imunoglobulino (IgA) į prijungimo epidermio arba dermos į papiliariniame sluoksnio odos vietoje dauguma. IgA yra antikūnas ir yra granulių pavidalo zonoje ir viduje odos pūslelių, esančių šalia bazinės membranos.

Šie antikūnai yra nukreipti prieš dermos papilių struktūrines sudedamąsias dalis. Kai kuriems ligoniams yra glutenas-IgA kompleksai, kurie taip pat cirkuliuoja kraujyje. Atsižvelgiant į įvairių šaltinių 30-100% pacientų, sergančių herpetiforminio dermatito be virškinimo trakto simptomų gydymui plonosios žarnos gleivinės aptinkamas dalinį arba visišką gaurelių atrofiją plonosios žarnos gleivinės epitelio, kaip celiakija.

Šiuo atžvilgiu labiausiai paplitusi ligos patogenezės autoimuninė teorija, pagal kurią patologijos vystymosi mechanizmas yra autoimuninių audinių pažeidimas.

Provokuojantys veiksniai

Taigi daroma prielaida, kad genetinė ligos priežastis realizuojama per autoimuninį mechanizmą provokuojančių veiksnių - fono ligų ir sutrikimų organizme. Pagrindiniai yra šie:

  1. Gana didelis miltų produktų ir patiekalų su mieži, manų ir kviečių javų, krakmolo, kuriame yra glitimo ir panašių baltymų komponentų, kiekis, taip pat padidėjęs jautrumas jodui, jodo preparatams ir jūros gėrybėms (jodo sudėtyje). Šiuo požiūriu Diogingo dermatito dieta yra patogenezinio gydymo pagrindas.
  2. Alerginės reakcijos į vakcinas ir (arba) vaistus (mažiau).
  3. Autoimuninės jungiamojo audinio ligos.
  4. Ūmus ar lėtinis tiroiditas.
  5. I tipo diabetas.
  6. Piktybiniai navikai.
  7. Kraujo ligos (limfogranulomatozė).
  8. Endokrininės sistemos fiziologiniai pokyčiai (brendimo, nėštumo, menopauzės metu).
  9. Virusinės infekcijos, helmintinės invazijos ir kūno apsinuodijimas.
  10. UV apšvitinimas ir streso sąlygos.

Simptomai dermatito Dühringo

Srauto pobūdis

Liga prasideda palaipsniui, gali trukti keletą savaičių ar net mėnesių, kartu su švelniu niežuliu ir odos sudegimu, kurie yra pirmtakai. Įgyjant chronišką kursą, herpetiminis dermatitas yra nutraukiamas periodinių remisijų, kurių trukmė yra nuo 3 mėnesių iki 1 metų. Recidyvai gali trukti daugelį metų.

Pradžią pasireiškia vidutinio sunkumo karščiavimas ir subjektyvieji pojūčiai bendrojo negalavimo, apetito praradimo, odos deginimo ir dilgčiojimo forma.

Bėrimų apibūdinimas

Būdingi odos pažeidimo šios patologijos yra teisinga polimorfizmo dėl derinys kitu pagrindiniu (eritema, mazgų, Papulių, burbuliukų) su tolesnių pritvirtinimo elementų klaidinga polimorfizmas antrinių sukabinimo elementų (erozijos, šašai ir excoriations). Bėrimo atsiradimas visada lydimas degančio pojūčio ir intensyvaus niežėjimo.

Eritheminės dėmės yra gana aiškios, suapvalintos formos ir paprastai mažos. Jei išsivysto tušas, jie šiek tiek pakyla virš sveikos odos, o paviršius tampa lygus ir gausiai rausvai raudonas.

Tada pamažu dėl skysčio kraujo "prakaitavimo" per išsiplėstų indų sieneles dėmių fone susidaro dilgėlinis (tarpdentiškas) bėrimas. Visa tai atrodo kaip avilys.

Urtikardiniai elementai su Dürring dermatitu linkę augti periferine kryptimi ir sujungti vienas su kitu, todėl formuojasi dideli melsvai rausvi židiniai su aiškiomis ribas, kurios turi keistą, sužadintą ar (retai) įprastą suapvalintą figūrą. Pažeidimų paviršius padengtas individualiais burbuliukais (pūslelėmis), seroziniais ir krauju kūgiais ir ekstraktais (įbrėžimais). Tokie centrai yra linkę sujungti su 20-30 mm skersmens žiedų formavimu, lankais, formomis su išgalvotu kontūrais ir girliandomis.

Vezikulės turi nežymių dydžių (ne daugiau kaip 2-3 mm). Jie gali pasirodyti tiek dėmėse, tiek vizualiai sveikoje odos paviršių fone. Buteliukai padengti tankiomis padangomis ir serumo skysčiais. Jei jie sugrupuoti, jie panašūs į herpes simplexo išbėrimą. Dėl jų džiovinimo susidaro lengva pluta. Tačiau dažniau jų turinys palaipsniui tampa drumstas, o dėl antrinės infekcijos (ypač kai jis subraižytas), susidaro pūlinys su gleiviniu turiniu.

Atidarius pūsleles, eksoduojami eroziniai paviršiai, kurie nėra linkę sulieti, o jie yra padengiami kruvinąja plutele ir yra greitai epiteliuotos. Jei yra išbėrimas burbuliukų forma (bullae), tai jiems būdinga tokia pati klinikinė ir evoliucinė plėtra kaip ir pūslelėms. Jos skiriasi tik skirtingais dydžiais, o burbuliukuose - 5-20 mm skersmens. Vazikulų ir pūslių turinyje, dažnai nuo pirmųjų dienų ar šiek tiek vėliau, nustatomas didelis eozinofilų skaičius.

Bėrimai dažniausiai yra simetriški ir lokalūs ant galvos odos, ant veido ir kaklo, ant rankų ir kojų (pleišėjimo paviršiaus), pečių, alkūnės ir kelio sąnariuose, ant lovos ir kaukolės srityse. Nepakankamas herpeso dermatitas yra gleivinės pažeidimas, tačiau, pasak kai kurių autorių, jis gali būti nustatytas 50% pacientų. Išimtiniais atvejais burnos gleivinės eritema, pūslelės ar jaučiai vėliau virsta erozija.

Atsižvelgiant į pirminių bėrimų elementų paplitimą, sąlygiškai išsiskiria šios pagrindinės dermatozės formos:

  • papulinis;
  • urtikoidas;
  • vezikulinis;
  • pustulinis.

Po to, kai bėrimas išspręsta, jo vietoje atsiranda skalė, palaipsniui nyksta hiperpigmentacijos ar depigmentacijos sritys.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis:

  • ligos istorija - artimų giminaičių buvimas su Düring dermatitu arba celiakija, ligos atsiradimas arba jo pablogėjimas po glitimo ar jodo turinčių produktų ar vaistų vartojimo;
  • bėrimo pobūdis - tikra ir klaidinga polimorfizma, lokalizacijos specifika, simetrija, tendencija sujungti ir grupiniai elementai;
  • ryškus niežėjimas ir deginimas, lydimas bėrimas;
  • eozinofilijos buvimas kraujyje ir (arba) skysčių burbuliukuose; tuo pačiu metu jo nebuvimas neatmeta patologijos;
  • Yadasson teigiamas testas, kurio metu 1 dieną įpilama 50% kalio jodido tepalo ant dilbio odos kompreso forma;
  • histologiniai duomenys - burbuliukų buvimas po epidermio su dideliais eozinofilų ir neutrofilų kaupimosi ant odos papilių viršuje, išsiplėtusiomis odos kraujagyslėmis; pastarosios yra apsuptos infiltratų, susidedančių iš eozinofilų grupių ir sunaikintų branduolių ("branduolinių dulkių") fragmentų su neutrofiliniais leukocitais;
  • aptikimas bazinės membranos IgA srityje (atliekant tiesioginę imunofluorescencinę reakciją).

Vaikų klinikinio būklės ypatumai

Daugumoje vaikų Dühringo dermatitas vystosi po infekcinės ligos. Paprastai ligos pradžia yra ūminė, kai per savaitę pakyla iki 39 ° temperatūros, o sunkūs bendrojo apsinuodijimo simptomai - letargija arba, priešingai, sujaudinimas, mieguistumas ir apetito stoka.

Ant galvos, kaklo, liemens (atgal, priekinio paviršiaus krūtinės, pilvo, sėdmenų), dėl galūnių odos (išskyrus delnų ir padų paviršių) simetriški pažeidimai atsiranda edematozinių eritema, prieš kurią greitai iškilti ir kitų tipų bėrimai. Ypač dažnai bėrimas lokalizuotas išorinių lytinių organų srityje ir didelėse odos raukšlėse.

Bulutinio herpetiniam dermatitui būdingi didesni elementai nei suaugusiesiems, jų dažniau nusišalinama ir lokalizuojama burnos ertmės gleivinėse, taip pat labiau retas padidėjęs eozinofilų kiekis lizdinėse plokštelėse. Vaikams stebimas dažnas bėrimų lokalizavimo formų paplitimas kartu su poliadenito (daugybės limfmazgių padidėjimu) atsiradimu, tačiau yra mažesnė tendencija grupuoti ir sujungti elementus. Kaip gydyti ligą?

Herpetiformo dermatito gydymas

Visapusiškas gydymas apima rekomendaciją dėl dietos, kuri apriboja arba panaikina pirmiau minėtų maisto produktų, taip pat kopūstus, ankštinius pupelės, pupelės, duonos kvass, alų, druską, jūros gėrybes, dešros, šokoladą, ledus. Rekomenduojami indai: ryžiai, grikiai, kukurūzai, padidėjęs vaisių kiekis iš gėrimų - juodoji ir žalia arbata, natūrali kava, mineralinis vanduo, kuriame yra mažai jodo ir bromo.

Dermatitas gydymas Duhring liaudies gynimo ją daugiausia sudaro išorinių veiksnių, kurie mažina niežulį ir uždegimą - vonios su infuzija Hypericum, gėlių ir lapų vinca žolės Ginčai, medetkų, Viola tricolor, su sultinio saldymedžio šaknies, ir tt gydymo paveiktose teritorijose odos rekomenduojama infuzijos., aliejai ir tepalai, kurių sudėtyje yra tų pačių augalų ekstraktų.

Iš vaistų labiausiai veiksmingi vaistai yra sulfone serijos (dapsonas, diafenilsulfonas, DDS, avulsulfonas, sulfapiridinas, diucifonas ir tt) pagal specialią schemą kaip vaisto monoterapiją. Ilgalaikio ar sunkaus kurso atveju jie yra derinami su gliukokortikosteroidais.

Iš išorės, oficialioje medicinoje, rekomenduojamos įprastos vonios su silpnu kalio permanganato tirpalu, taip pat didelių burbulų atidėjimas adata po antiseptinio gydymo.

DERMATITIS HERPETIFORM

Rizikos veiksniai

• Glitimo enteropatija
• herpeso dermatito šeimos istorija
• Onkologinės ligos
• Insoliacija.

Klinikinis vaizdas

• Odos pokyčiai
• tikri polimorfiniai bėrimai: dilgėliniai, eritematiniai elementai, įtemptos blisteriai ant eriteminio edematinio fono (taip pat gali pasireikšti nepakitusiame odos paviršiuje), su ryškia linkme į grupę ir herpetimu
• Lizdinės plokštelės dangtelis yra tankus, turinys pirmą kartą serumas, tada drumstas
• Burbulai gali pasisukti į pustules, atverti erozijos susidarymą ant edematinio fono, kurio periferijoje matomos burbuliukų dangteliai. Iš erozijų paviršiaus susidaro karpiai, po kurių susidaro epitelis.
• Dažniausiai pasitaikanti lokalizacija: alkūnės, dilbių prailgikliai, 1/3 atvejais papulės ir pūslelės atsiranda ant veido ir kaklo, rečiau veikia sėdmenis, kelius, kryžius, galvos galus.
• Degimas ir niežėjimas yra tokie stiprūs, kad įbrėžimai dažnai užmaskuoja pirminį bėrimą.
• Bendra pacientų būklė yra sutrikusi, susijusi su dermatozės lūžimu, tarpusavio ligų atsiradimu.

Tyrimo metodai

• Eozinofilų kiekio nustatymas kraujyje ir cistine skysčiuose: žymiai padidėja
• Tiriant skydliaukės funkcijas 32% visų atvejų atskleidžia įvairius pažeidimus
• Mėginys su jodu (Jadasson'io pavyzdžiu): tepalas su 50% kalio jodido dedamas ant dilbio 24 valandoms suspausti. Teigiamo testo metu eritema, pūslelinės ar papulės atsiranda tepalo vietoje.
• Nikolskio simptomas yra neigiamas
• Tiesioginė imunofluorescencija atskleidžia granuliuoto fiksuoto IgA kaupimąsi į odos epidermio zoną ir papiliarinę dermą
• Histologiškai aptiktos subepiderinės (rečiau intraepiderminės) pūslelės ir pūslelės, mikroabscesiai su eozinofiliniais granulocitais ir fibrino kaupimasis. Būdingų burbuliukų sudėtyje nėra akantolitinių ląstelių.

Diferencialinė diagnostika

• Niežulys
• Daugiaformė bulvinė eritema
• Vulgarus lapinės pūslelės
• Sneddono-Vilkinsono smegenų pustulinis dermatitas
• Bullozinis pemfigoidas Leer
• Bullozė toksidermija.

Gydymas:

Atskaitos taktika

• Prieš pradedant gydymą, pacientai turi būti ištirti, siekiant nustatyti virškinimo trakto ir piktybinių auglių ligas.
• Visą kraujo tyrimą kas savaitę pirmą mėnesio mėnesį, kepenų funkcijos tyrimus kas 6 mėnesius
• Gluosniai dietai, išskyrus kviečius, avižas, sorą, miežius ir kitus javus, taip pat produktus, kurių sudėtyje yra jodo (jūros žuvys).

Narkotikų terapija

• Dapsonas (diafenilsulfonas), diucifonas - 100 mg 2 kartus per parą 5 dienas su 1-2 dienų pertraukomis (3-5 ar daugiau kartų). Pasibaigus klinikinėms ligos simptomams, skiriama palaikomoji dozė (5 mg kas antrą dieną arba 1 2p per savaitę)
• Dapsono šalutinis poveikis: pykinimas, vėmimas, agranulocitozė, hemolizinė ir aplazinė anemija (ypač pacientams, turintiems G-6-PD trūkumą), methemoglobinemija, toksinis hepatitas, psichozė, alerginės reakcijos; Dapsonas nesuderinamas su amidopirinu ir barbituratais.
• unitiolis, metioninas, lipoinė rūgštis, etamidas, vitaminai (askorbo rūgštis, rutinas, B grupės vitaminai), antihistamininiai preparatai.
• Kai buliaus forma parodo gliukokortikoidų dozę 40-50 mg per parą.

Dabartinė ir prognozuojama

• srautas yra cikliškas, ilgalaikis, su netiksliomis trumpalaikėmis remisijomis; tačiau kai kuriems pacientams pastebimi išsamūs spontaniniai remisijos.
• Atsižvelgiant į gydymo fone, galima atsiradus naujiems pažeidimams, kurie nėra laikomi dienos dozės pokyčiais
• Daugeliui pacientų griežtai laikantis dietos be glitimo, pagerėja klinikiniai simptomai ir sumažėja dapsono poreikis.

Sinonimai

• Polimorfinis bulvinis dermatitas
• Šlapimo pūslė pruriginanti
• Djringo liga
• Atmetamas polimorfinis buliuzinis dermatitas. Taip pat žiūrėkite fig. 3-6

L13.0 Dermatitas Herpetiformas

Herpetiminis dermatitas (Dühringo liga), ICD-10 L13.0

Dermatitas Dühringas - apibrėžimas:

Dermatitas herpetiformis (herpetiformis dermatitas Duhring, Dühringo liga) yra uždegiminė odos liga, susijusi su cezario enteropatija ir pasižymi polimorfinėmis išsiplėtimėmis, lėtiniu pasikartojančiu kursu, granuliuotu IgA dumblių dumblių pėdomis.

Etiologija ir epidemiologija

Herpetiškas dermatitas (HD) yra reta dermatozė, dažniausiai pasitaikanti šiaurės europiečiams. Remiantis Šiaurės Europoje atliktais epidemiologiniais tyrimais, dažnumas pasireiškė skirtingose ​​šalyse nuo 0,4 iki 3,5 atvejų 100 000 gyventojų per metus, o paplitimas svyruoja nuo 1,2 iki 75,3 atvejo 100 000 gyventojų. Liga paprastai prasideda nuo 30-40 metų amžiaus, tačiau ji gali vystytis vaikams ir senatvėje.

Vyrai serga labiau nei moterys; vyrų ir moterų santykis yra nuo 1,1: 1 iki 1,9: 1. Remiantis oficialiomis valstybinėmis statistinėmis pastabomis, 2014 m. "HD" paplitimas Rusijos Federacijoje buvo 2,0 atvejo 100 tūkst. Gyventojų, sulaukusių 18 metų ir vyresnių, dažnis buvo 0,8 atvejai 100 tūkst. Gyventojų, sulaukusių 18 metų ir vyresnių. Herpetiminis dermatitas, taip pat gliutenui jautri enteropatija (celiakija), yra susijęs su HLA-DQ2 ir HLA-DQ8 haplotyvais. Maždaug 5% pacientų, sergančių glitimo enteropatija, išsivysto HD.

Potencialūs glitimo enteropatijos vystymosi mechanizmai yra tokie:

  • maitinant ir virškinant maistą, kuriame yra glitimo, susidaro gliadinas, kuris absorbuojamas per plonosios žarnos gleivinę;
  • gliadinas yra dezaminuojamas audinių transglutaminase peleksulio gleivinės membranoje, tarp gliadino ir transglutaminazės susidaro kovalentinės kryžminės jungtys;
  • Dezaminuoti gliadino peptidai prisijungia prie HLA DQ2 arba HLA DQ8 molekulių antigeną pateikiančiose ląstelėse, kuriose jie yra atpažįstami Th limfocitų;
  • aktyvuojami Th limfocitai gamina uždegiminius citokinus ir matricos metaloproteinazes, kurie stimuliuoja žarnyno gleivinės žalą ir antikūnų prieš audinių transglutaminazę gamybą B-ląstelių;
  • imuninio atsako susidarymas prieš endogeninį antigeną arba daugybę endogeninių antigenų atsiranda dėl jo poveikio per audinių pažeidimą ir prasideda IgA antikūnų, galinčių prisijungti prie epidermio transglutaminazės, gamyba;
  • IgA antikūnai prie epidermio transglutaminazės išsiskiria per kraują, pasiekia odą ir suserga su epidermio transglutaminaze dermės pūslelėse;
  • Immunų kompleksų nusėdimas dermių papilėse stimuliuoja neutrofilų chemotaksiją, dėl kurios baltos membranos proteolitinis skilimas yra šviesos plokštelės lygyje, todėl susidaro subepideriniai blisteriai.

Klasifikacija

Nėra visuotinai pripažintos klasifikacijos.

Dijringo ligos simptomai

Kartais pastebėtų pažeidimų monomorfizmas leido mums išskirti keletą klinikinių HD formų:

  • bulvinis
  • herpes patinka;
  • trichofitoidas;
  • strophular

Liga pasižymi lėtiniu pasikartojančiu kursu, pasikartojančiu pasikartojimu po narkotikų ar spontaniškai išsivysčiusių remisijų, trukusių nuo kelių savaičių iki kelerių metų. Spontaniškai remisijos gali būti 10-25% pacientų.

HD yra būdingas polimorfizmas, grupavimas ir bėrimų simetrija. Bėrimas lokalizuotas daugiausia ant galūnių, galvos, pečių, kelio, alkūnės, kryžiaus, sėdmenų, kartu su niežuliu. Bėrimas yra įvairių dydžių dėmės, lizdinės plokštelės, papulės ir pūslelinės. Burbulai yra įtempti, su tankia padanga, užpildyta permatomu arba drumstu, kartais hemoraginiu turiniu, susidaro ant hiperemijos ištuštintos bazės. Burbulai atsidaro, formuojasi erozija, kuri greitai epitelizuoja, paliekant hiperpigmentaciją. Kartais odos pažeidimas yra lokalizuotas. Reti pastebima burnos gleivinės pažeidimas. Bendra pacientų būklė yra patenkinama.

Djringo ligos diagnozė

Diagnozė grindžiama anamnezinių, klinikinių ir laboratorinių duomenų analize.
Diagnozei reikia atlikti šiuos laboratorinius tyrimus:

  • eozinofilijos pūslelių turinio tyrimas;
  • Histologinis odos biopsijos tyrimas, gautas iš naujo pažeidimo, kuriame yra ertmė (šlapimo pūslė), leidžia nustatyti padermės, kurioje yra fibrino, neutrofilinių ir eozinofilinių leukocitų, subepiderinę vietą;
  • odos biopsijos mėginių tyrimas tiesiogine imunofluorescencija atskleidžia granuliuotus A klasės imunoglobulino indus papilių dermoje;
  • tyrimas serumo ELISA būdu:
    • IgA antikūnų kiekio nustatymas audinių transglutaminazei kraujyje;
    • IgA antikūnų kiekio nustatymas endomiozei kraujyje.

Norint įvertinti bendrą paciento būklę ir nustatyti su HD susijusias ligas, galima atlikti papildomus tyrimus:

  • plonosios žarnos biopsija (retais atvejais pagal gastroenterologo rekomendaciją)
  • malabsorbcijos žymenų nustatymas (geležies kiekis, vitaminas B12, folio rūgštis serume);
  • atranka dėl kitų autoimuninių ligų:
    • nekonkrečių antikūnų kiekio kraujyje nustatymas: antikūnai prieš tiroperoksidazę (aptikta maždaug 20% ​​pacientų, sergančių HD) ir parietalinės liaukos skrandyje (10-25% pacientų, sergančių HD), antikūnų prieš antikūnus;
    • skydliaukės ligų aptikimo tyrimai (skydliaukės stimuliuojančio hormono (TSH) lygio tyrimas, bendras trijodotyronino (T3) kiekis kraujyje, bendras tiroksinas (T4) kraujo serume);
    • antrojo tipo (HLA II) histocompatibility antigenų tipai: DQ2, DQ

Diferencialinė diagnostika

Diferencialinė diagnostika atliekama su bulviu pemfigoidu, vulgariais švelniaisiais, tiesine IgA dermatozė, daugiaforme eritema, taip pat su atopiniu dermatitu, niežulys, papulinės dilgėlinės vaikams.

Smegenų bulvinis pemfigoidas skiriasi nuo herpetiminio dermatito, nes nėra intensyvių niežulių, pūslių ir lokalizacijos pažeidimų organizmo raukšlėse. Atliekant tuberkuliozės pemfigoidų sergančių pacientų odos biopsijos tyrimą tiesiogine imunofluorescencija išilgai bazinės membranos, nustatomi G klasės imunoglobulinai.

Vulgarus pemfigus. Pirmieji bėrimai dažniausiai pasireiškia ant burnos, nosies, gerklės ir (arba) raudonos lūpų sienos gleivinės. Pacientai yra susirūpinę dėl skausmo valgydami, kalbi, riebi sejai. Būdingi požymiai - padidėjęs jautrumas ir savotiškas kvapas iš burnos. Po 3-12 mėnesių šis procesas tampa vis populiaresnis su odos pažeidimais. Burbulai išlieka trumpą laiką (nuo kelių valandų iki dienos). Gleivinėse jų išvaizda kartais nepastebima, nes lizdinės plokštelės dangteliai yra plonos, greitai atsidaro, susidaro ilgalaikė, negilia, skausminga erozija. Kai kurie odos pūslelės gali susitraukti į karpius. Vulgarios pemfigozės erozijos dažniausiai yra šviesiai rausvos spalvos, blizgaus ir drėgno paviršiaus, linkusios augti periferiškai, galima apibendrinti odos procesą, susidarant plataus pakitimų, pablogėjusios bendrosios būklės, antrinės infekcijos papildymo, apsinuodijimo ir mirties atsiradimo. Vienas iš labiausiai charakteringų akantolitinio pemfigumo požymių yra Nikolskio simptomas - klinikinis akantholizės požymis, kuris gali būti teigiamas tiek pažeidimo metu, tiek arti jo, taip pat akivaizdžiai sveikos odos nuo pažeidimo.

Kai eritma daugiaformė eksudatyvinė kartu su dėmėmis ir papulais gali pasirodyti burbuliukų, burbuliukų, pūslių. Dėl susiformuotų burbuliukų, kurie atsiduria skausmingų erozijų formavimuose, gleivinės. Dėmių ir (arba) patinusių papulių periferijoje yra edematinių voleliu formų ir elemento centras, palaipsniui mažėjantis, įgauna cianoakinį atspalvį ("tikslo" arba "rainelės" arba "buliaus akies" simptomas). Subjektyviai, bėrimą lydi niežėjimas. Bėrimai yra linkę sujungti, sudarantys girliandas, lankus. Bėrimai pasirodo per 10-15 dienų, o kartu gali pablogėti bendra būklė: negalavimas, galvos skausmas, karščiavimas. Tada per 2-3 savaites jie palaipsniui regresuoja, nepaliekant randų; jų vietoje gali būti stebima pigmentacija.

Gydymas Dühringo ligomis

  • naujų pažaidų atsiradimo nutraukimas;
  • erozijos epitelizacija;
  • pasiekti ir išlaikyti atsisakymą;
  • gerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Bendrosios terapijos pastabos

Terapijos pagrindas yra dietos be glitimo, dėl kurios išsiskiria odos procesas, pašalinama enteropatija, išnyksta IgA antikūnai prieš gliadiną, endomija ir audinių transglutaminazė.

Geriausias vaistas pacientams, sergantiems HD, yra dapsonas. Dapsono terapija reikalauja kruopštaus laboratorinio monitoringo, ypač kepenų ir inkstų funkcijos. Galimas rimtas šalutinis poveikis, ypač hemolizė. Taip pat gali išsivystyti sunkus padidėjusio jautrumo sindromas.

Nepageidaujamų reiškinių, vartojant dapsoną ar jo neveiksmingumo, atveju gali būti paskirtas sulfasalazinas. Gydant sulfasalazinu, gali pasireikšti padidėjusio jautrumo reakcijos, hemolizinė anemija, proteinurija ir kristalurija. Klinikinis kraujo tyrimas ir šlapimo tyrimas skiriami, kad būtų kontroliuojamas nepageidaujamas vaistų vartojimo poveikis, kuris atliekamas prieš gydymo pradžią ir pirmuosius 3 mėnesius kiekvieną mėnesį, po to 1 kartą per 6 mėnesius. Dažniausiai pasireiškiantis nepageidaujamas gydymo sulfasalazinu poveikis - pykinimas, vėmimas ir apetito stoka yra užkirstas keliant žarnyno tirpstančias vaisto formas.

Sisteminiai gliukokortikosteroidai yra neveiksmingi.

Dietos Djringo liga

Kviečiai, miežiai, rugiai, avižos ir kiti javai turėtų būti visiškai pašalinti iš dietos. Taip pat būtina neįtraukti produktų, kurių sudėtyje yra jodo (jūros gėrybės, feijoos, persimos ir kt.).

Be dietos be glitimo, po 1-2 metų atsiranda pažeidimų regresija, bet herpetiminis dermatitas visada atsinaujina per 12 savaičių po to, kai pakartotinas glitimas yra suvartotas su maistu, todėl pacientai turi laikytis dietos visą gyvenimą. Tik 10-20% pacientų išsivystė imuninė tolerancija, o po kelių metų trukusios griežtos be glitimo dietos tampa įmanoma laikytis įprastos dietos; tai dažniausiai pasitaiko ligos pradžioje vaikystėje ir pacientams, vartojantiems dapsoną.

Griežta dietos be glitimo laikymosi ilgainiui sumažina vaistų poreikį, sumažina žarnyno limfomų riziką, pašalina odos bėrimus ir sukelia enteropatiją / malabsorbciją.

Dühringo ligos gydymo metodai:

Antihistamininiai preparatai gali būti naudojami niežuliui kontroliuoti, prireikus pakaitomis, kas 10 dienų:

  • Clemensin 1 mg
  • chlorpireraminas 25 mg
  • loratadinas 10 mg
  • Mebhidroline 50-200 mg

Su sunkiu niežuliu parenteraliai vartojami antihistamininiai vaistai:

  • Clemastin 2 mg
  • chlorpiriminas 20-40 mg

Vietiniai gliukokortikosteroidai gali būti vartojami stipriam niežuliui, kad jį sumažintų:

  • klobetazolo propionatas 0,05% tepalas, grietinėlė
  • 0,1% tepalo triamcinolonas
  • betametazonas 0,01% tepalas

Burnos ir erozijos gydymas:

Lizdinės plokštelės plotai, erozija apdorojami anilino dažais, esant antrinei infekcijai su gliukokortikosteroidų turinčiais aerozoliais ir antibakteriniais vaistais. Dėl erozijos burnos ertmės gleivinės srityje naudojami antiseptiniai skalavimo tirpalai.

Dühringo liga - gydymas vaikams

Rekomenduojama dapsono dozė vaikams yra 2 mg / kg kūno svorio per parą.

Indikacijos hospitalizacijai

  • ambulatorinio gydymo poveikio nebuvimas;
  • naujų išbėrimų atsiradimas;
  • antrinės infekcijos buvimas pažeidimuose.

Reikalavimai gydymo rezultatams

  • bėrimų regresija;
  • erozijos epitelizacija;
  • niežulio išnykimas.

Taktika, kai nėra gydymo poveikio

Jeigu gydymo dapsone doze nėra 1 mg kūno svorio per parą dozės, vaisto dozė gali būti padidinta iki 150-200 mg per dieną per trumpą kursą arba gydymą geriamuoju sulfasalazinu galima paskirti.

Djringo ligos prevencija

Pirminė herpetiformio dermatito prevencija nebuvo sukurta. Antrinės profilaktikos priemonė yra glitimo neturinčios dietos taikymas pacientams, sergantiems herpetiminio dermatitu ir glitimo enteropatija (celiakija).

Jei turite kokių nors klausimų apie šią ligą, tada kreipkitės į DERMATOVEROVEROLOGIST ADAEV H. M: