Darijos liga

Virusas

Darijos liga arba folikulinė diskeratozė yra paveldimas odos pažeidimas, pasireiškiantis odos išbėrimu ir padidėjusia epidermio keratinizacija.

Liga sukelia dirbtinį vitamino A trūkumą ir sumažina tam tikrų fermentų aktyvumą.

Liga nėra perduodama per kūno sąlytį ar seksualiai.

Pagrindinis simptomas yra vietinis dermatitas veido, nugaros, krūtinės ar galvos odoje. Folikulinio meningito gydymas yra išskirtinai simptominis simptomas. Šių pacientų gyvenimo prognozė yra palanki, nors visiškai negalima išgydyti.

[su_spoiler title = "Dėmesio, turinys gali būti nemalonu peržiūrėti"]

Ligos etiologija

Ligos priežastis yra genetinė polinkis. Darijos liga yra paveldima dermatozė.

Kai kurie ekspertai mano, kad patologijos atsiradimas sukelia sisteminį retinolio trūkumą.

Į uždegimoje odoje palaipsniui plečiasi tarpsieninės erdvės, kai nedelsiant prasiskverbia patologinė mikroflora. Antrinė odos infekcija pastebima dėl epidermio paraudimo ir keratinizacijos.

Folikulo dermatozoidų klasifikavimas

Dermatologai, priklausomai nuo klinikinės dermatito nuotraukos, dalija Darya ligą į šias kategorijas:

  • klasikinės folikulinės dyskretozės seborėjinė forma, pasireiškianti 90% pacientų;
  • lokalizuotas odos pažeidimas, pasireiškiantis ribotą odos paviršiaus sluoksnių bėrimą ir keratinizavimą;
  • hiperperetinės rūšys - karpinė diskaratoma, kurios pagrindiniai elementai yra keratinizuoti karpos ir karpiniai dermos augalai su plyšių sritimis;
  • Vezikulinės-bulvinė forma - polimorfinis išbėrimas, susidedantis iš mazgų, opų ir keratinizuotų skalių.

Simptomai ligos

Darier liga yra svarbiausia pasireiškia pratęsimo išsiskiria su ortakiai prakaito liaukų, kurios tampa matomos plika akimi. Tuo pačiu metu ant odos suformuota maža depresija.

Ligos atsiradimui taip pat būdingas specifinis nagų pažeidimas, kurio paviršiuje susidaro baltos ir rausvos juostelės. Nagų plokštė yra padengta daugybe griovelių ir griovelių.

Išplitusiame ligos stadijoje atvirose kūno vietose yra gausūs bėrimai, kurie iš dalies yra padengti karpomis. Pašalinus keratino sluoksnį tampa erozija. Jas palaipsniui jungia bakterinė infekcija. Dėl to pacientas turi šiuos simptomus:

  • periodiniai skausmo atsiradimai odos uždegimo zonoje;
  • silpnas kvapas iš erozijos ir bėrimų zonų;
  • bendras kūno apsinuodijimas nuovargio, negalavimo ir lėtinio nuovargio pavidalu.

Vietinės formos liga bėrimai formuojasi tiesiai ir tik vienoje konkrečioje odos vietovėje. Palaipsniui pažeidimo srityje pasireiškia pigmentacija.

Vezikulinės-bululinės pažeidimo atsiradimas būdingas polimorfinėmis išbėrimomis. Pacientui vienu metu gali pasireikšti epadermio kondensacija ir pūslelės su gleivine medžiaga. Žaizdos yra odos raukšlėse arba gleivinėse. Dažnai tokiais atvejais gydytojai diagnozuoja: "leukoplakiją", kuriai reikia ypatingo dėmesio, nes tai priešstengina odos būklę.

[su_spoiler title = "Dėmesio, turinys gali būti nemalonu peržiūrėti"]

Ligos diagnozė

Preliminariai diagnozę nustato dermatologas, surinkęs ligos istoriją ir vizualiai tikrina odą. Specialistas skiria ypatingą dėmesį genetinei polinkiui.

Galutinei diagnozei reikia histologinio ir citologinio odos patologinio regiono tyrimo. Esant būtinybei, gydytojai išskiria ligą egzema, kerpių planu ir gerybine neoplazma.

Ligos gydymas

Folikulinio meningito gydymas, kaip taisyklė, yra sudėtingas ir ilgalaikis. Pirma, dermatologas pataria pacientui kuo labiau pašalinti šių faktorių poveikį odai:

  • ultravioletinė spinduliuotė;
  • aukšta ir žema aplinkos temperatūra;
  • padidėjęs drėgmė, dažnas prakaitavimas.

Ateityje gydytojai kovoja su antrine infekcija su antibiotikais, priešgrybeliniais preparatais ir antiseptikais.

Antibakteriniai vaistai Daria ligos gydymui

Odos infekcija yra antibiotikų parinkimo pretekstas. Tokiais atvejais ekspertai naudoja šias narkotikų grupes:

  1. Penicilinai. Tai yra populiariausios priemonės. Jie patenka į kūną tik per injekcijas į raumenis, nes penicilinas nėra atsparus skrandžio sulčių veikimui. Šios grupės atstovai yra benzilpenicilinas, bitsilinas, novotsinas. Neseniai pusiau sintetiniai penicilinai įgijo didelį populiarumą dėl jų didelio aktyvumo prieš stafilokokines ir streptokokines infekcijas.
  2. Oksacilinai. Šis antibiotikas yra piliulės formos ir ampulių intramuskulinės injekcijos forma.
  3. Ampioksas. Ypatingas šio vaisto veiksmingumas pagrįstas ampicilino ir oksacilino deriniu jo sudėtyje.

Priešgrybeliniai vaistiniai preparatai folikuliniam insultui gydyti

Dermatologijoje gydytojai naudoja šiuos išorinius veiksnius kovai su grybeline infekcija:

  1. Amorolfinas. Narkotikų ląstelių membrana grybų. Tai skiriama uždegiminiams odos pažeidimams, kuriuos sukelia mielės ir pelėsiai.
  2. Loceril. Tai 5% nagų lakas, skirtas nagų lentos priežiūrai. Darijos liga dažnai lydi grybelinės nagų žalos.
  3. Bifonazolas. Šis vaistas veiksmingas daugeliui dermatofitų. Kai kuriais atvejais, šio tepalo naudojimas sukelia vietinį dirginimą į paraudimas, dilgčiojimas ir deginimas forma epidermio.
  4. Isokonazolas. Šis vaistas turi platų veiksmų spektrą. Isokonazolas pašalina grybelines ir bakterines infekcijas paveiktose odos vietose. Dermatologijoje jis naudojamas kaip tepalas išoriniam odos gydymui.
  5. Klotrimazolas. Šio įrankio savybė yra tai, kad padidėja skvarba. Po išorinio vartojimo aktyvios dalelės klotrimazolo skverbiasi į dermos stratum corneum. Gydytojai rekomenduoja naudoti vaistą giliai odos pažeidimams.

Antiseptikai Daria ligos gydymui

Antiseptikai turi atitikti šiuos reikalavimus:

  • aktyviai sunaikinti patogenus;
  • neturi toksinio poveikio ir nepažeis odos paviršiaus sluoksnių.

Antiseptikai dermatologijoje yra naudojami tokiomis formomis:

  1. Dažikliai. Metileno mėlynas ir blizgus žalsvas, turintis ryškų baktericidinį poveikį.
  2. Fenoliai ir aldehidai. Šie vaistai sunaikina patologinių mikroorganizmų ląstelių sienas ir taip imobilizuoja, užkertant kelią infekcijos plitimui.
  3. Hipertoniniai tirpalai druskos vonių pavidalu, kuriems būdingas silpnas antiseptinis poveikis.
  4. Proteolitiniai fermentai. Tokie tepalai naudojami greitai pašalinti nekrozinę plokštelę ir stimuliuoti regeneracinius procesus epidermyje.
  5. Nitrofuranai. Sprendimai furatsilina, furazolinas ir furagin, skirti skalauti žarnas.
  6. Šarminiai milteliai ir pastos, kurių sudėtyje yra salicilo rūgšties, amoniako ir boro rūgšties, naudojamos kaip universalios odos dezinfekcijos priemonės.

Sunkiais atvejais, kai ligos eiga yra įprasta, dermatologai rekomenduoja pacientams naudoti hormoninius tepalus, kurių pagrindą sudaro hidrokortizonas ir prednizolonas. Tai tokios priemonės kaip lorindenas, betametazonas, elokomas, belodermas ir dermoveitas. Išorinio naudojimo vaistai, kurių sudėtyje yra hormonų, sustabdo uždegiminį procesą, mažina alerginį patinimą ir padeda greičiau nuvalyti paviršių.

Daria ligos gydymui specialistai nuolat koreguoja epidermio keratinizaciją. Norėdami tai padaryti, pacientas pasirenka vitaminą A ir gydo pažeistą odos paviršių aliejaus vitamino E tirpalu.

Išimtiniais atvejais pacientas pašalina atskirus nekrozinius bėrimo elementus.

Ligos prognozė

Deja, folikulinė disertazė yra nepagydoma patologija.

Tačiau nepaisant to, gyvenimo prognozė yra palanki. Daugeliui pacientų sudėtingas gydymas leidžia pasiekti stabilų remisiją, kurios metu žmogus gali aktyviai gyventi.

Prevencija paūmėjimų Darier liga yra reguliariai konsultuojasi dermatologas, periodiškai procedūras, deguonies terapijos, deguonies, o jūros maudytis įgyvendinimą.

2 komentarai

Sveiki, man buvo diagnozuota Darya ligos, tačiau šeimoje su juo niekas nelabuvo. Parašyta, kad liga perduodama genetiškai, ar įmanoma, kad aš turiu kitą ligą?

Dauguma žmonių yra linkę į tam tikras ligas, tačiau tai nereiškia, kad jie bus chroniškai serga. Be to, prieš vieną ar dvi kartas ir su diagnoze buvo problemų, ir žmonės buvo mažiau linkę eiti į gydytojus, gerai, niežėjimas ir niežėjimas.

Laikykitės gydytojo rekomendacijų, atlikite nurodytą gydymą, jau bus galima padaryti išvadas.

Pridėti komentarą Atšaukti atsakymą

Populiarus:

Nemokama medicininė konsultacija

Be apgauti. Tiesiog palikite savo klausimą komentaruose ir specialistas atsakys į jį.

Visas sąrašas (virš 150 vienetų) su kainomis, reguliariai atnaujinamas.

Grybelis nustatomas nuotraukoje

Kada kreiptis į gydytoją? Siūlome išsiaiškinti, koks nagų grybas atrodo skirtingais etapais.

Ar galiu išgydyti po 1 dienos? Tipai, kaip išvengti infekcijos, perdavimo būdai, narkotikai.

Ar galiu išgydyti po 1 dienos? Tipai, kaip išvengti infekcijos, perdavimo būdai, narkotikai.

Kaip pašalinti karpas sau?

Kūdikių kapsulių, papilomų ir kondilomų suaugusiems, kokia yra jų pašalinimo namuose pavojus?

Smegenys moterims

Smegenų arba makšties kandidozė yra žinoma ne kiekvienos antrosios moters garsu.

Dermatitas: nuotrauka ir aprašymas

Gali būti, kad ant odos vietoje nėra grybelio. Palyginkite nuotraukas, kad būtumėte tikri.

Jei yra būdingas bėrimas, tuomet reikia kreiptis į gydytoją arba bent jau į vaistinę.

Vyriška kandidozė

Dėl kokių nors priežasčių stipriosios žmonijos atstovai mano, kad pienelis yra moterų prerogatyva, tačiau taip nėra.

Kaip gydyti grybą

Vaistų, skirtų skirtingų rūšių grybams, sąrašas. Tepalai, kremai, lakai, žvakės, tabletės - palyginimai, apžvalgos, kaina.

Gydytojų testas

Pasitikrink savo žinias apie dermatologiją, jei esate specialistas ar studentas.

Daryos folikulinis dyskeratozė - priežastys, diagnozė, simptomai ir gydymas

Paprasti odos bėrimai gali būti sunkios paveldimos Darjos ligos simptomai arba diskeratozė. Ši liga gali pasireikšti dvidešimtaisiais gyvenimo metais arba vėliau kelioms šeimos kartoms. Norint tinkamai nustatyti nemalonių simptomų pasireiškimo etiologiją ir nepakenkti jūsų sveikatai gydymo metu, reikia pasitarti su dermatologu. Tik specialistas po to, kai pacientas išlaikė visus testus, gali nurodyti tinkamą gydymo kursą.

Kas yra Daria liga?

Dyskeratosis follicularis, psorospermoz, balta-Darier liga, keratozės Vegetatyvinis, ichtiozės follicularis arba Darier sindromas - retas paveldimas dermatozės, kuri yra perduodama, autosominis dominuojančia būdu su įvairaus simptomų nenormaliu geno. Problema kyla dėl DNR dalies, kuri yra atsakinga už baltymų, jungiančių epidermio ląsteles, sintezę. Kai sindromas progresuoja, atsiranda nauji bėrimai, senosios papulės pradeda jungtis su neoplazijomis. Ši liga gali turėti įtakos moterims ir vyrams.

Simptomai

Patologinis ligos vystymasis prasideda nuo plokščių folikulų mazgų (papulių) atsiradimo. Jų skersmuo gali būti nuo 1 iki 3 mm. Viršutinės paprikos yra padengtos rudos spalvos, po kurios galite pamatyti kanalus formos piltuvėliais. Dažnai mazgelius galima rasti plaukų folikulų burnose, dėl ko atsiranda kita liga - folikulitas. Papulės ant veido yra prie šventyklų. Be to, ligos atsiradimo simptomai yra:

  • odos pokyčiai, kurie palaipsniui tampa stambūs ir stori;
  • prakaito liaukų burnos išsiplėtimas;
  • kaklo srityje gali pasirodyti verrucozės plokštelės ir mažos pūslelės, sujungiant keletą papulių;
  • kai kuriuose pacientuose yra kaulų pažeidimų;
  • lupimo ir bėrimo atsiradimas;
  • Daryos ligos atveju odos pakitimai pastebimi didelių raukšlių vietoje, ant veido ir galvos, už ausų ir krūtinės centre;
  • pasikeičia nagų plokštelės būklė: yra išilginės juostos iš raudonų ir baltos spalvos, nagai gali būti šveičiami.

Daria ligos priežastys

Ichtiozės patogenezėje tam tikras vaidmuo tenka liaukos disfunkcijai. Dyskeratosis follicularis Darier, paveldimos, pagrindinė priežastis, yra nenormalios geno kūno vietose, ir yra svarbus rizikos faktorius - žmogaus polinkis paveldima. Dėl Daria sindromo vitaminas A organizme nevisiškai absorbuojamas, o kai kurių fermentų koncentracija celiuliozėje ir aktyvumas epidermyje mažėja. Šių patologinių procesų rezultatas yra odos keratinizacijos mechanizmo pažeidimas.

Jei tėvai yra nenormalaus geno nešėjai, tada 50% atvejų jų vaikas turi diagnozę - Daria liga. Nors jei sergantis kūdikis gimsta sveikam kūdikiui, jo ateityje vaikai neturės šios patologijos. Veisiamoji keratozė negali būti perduodama lytiniu būdu arba ore esančiais lašeliais. Kai kurie dermatologai taip pat mano, kad vitamino A trūkumas yra Dariero sindromo priežastis.

Klasifikacija

Paveldima dermatozė Daria, pagrįsta klinikinėmis apraiškomis, suskirstyta į:

  1. Lokalizuota diskeratozė (zosteriforminė ar linijinė). Ši prasta forma turi linijines kampeles, kurios lokalizuotos tik nestandartiniuose arba ribotuose odos plotuose. Apibūdinamas papulių ir mazgelių mišinys.
  2. Folikulinis būdingas. Ši seborėjinė forma pasireiškia 90% atvejų.
  3. Hiperkeratinis (hipertrofinis). Izoliuotos formos liga (karpinis dermatozoidas). Pagrindinis ligos pasireiškimo elementas yra odos defektai su plokštelėmis ir pleistrais, karpų augimas.
  4. Vezikulinis-bululinis dermatozoidas. Ši sindromo forma būdinga bėrimų polimorfizmui. Įvairiose ligos stadijose yra mazgelių ir pūslelių.

Diagnostika

Bendras klinikinis vaizdas ir pilna paciento istorija padeda nustatyti tolesnį dracharozės gydymo kursą "Darya". Diagnozės metu gydytojas tiria patologijos požymius, buvusius artimus giminaičius buvusius bėrimus. Norint patvirtinti ligą, paprastai nustatoma histologinė analizė, kurioje tiriama oda. Be to, laboratoriniai tyrimai yra privalomi: biocheminis kraujo tyrimas (šarminės fosfatazės, bilirubino, trigliceridų, AsAT, AlAT), šlapimo tyrimai ir kraujo tyrimai.

Klinikinis ligos vaizdas yra panašus į leukoplakiją. Be to, Daria ligą reikia atskirti nuo:

  • pemfigus;
  • seborėjinis dermatitas;
  • lichen planus;
  • Kiršo liga;
  • epidermodysplasia verruciformus.

Odos diseratozės gydymas

Daria liga yra genetiškai perduodama polinkis. Ligos gydymas yra sudėtingas, ilgalaikis ir simptominis. Norėdami pradėti gydymo kursą, būtina aplankyti specialistą, kuris padės pašalinti veiksnius, kurie išprovokuoti paūmėjimą: hipotermija, UVR (ultravioletinių spindulių), prakaitavimas, didelis drėgmės. Be to, jei atsirado antrinė infekcija, ją reikės atsikratyti antibiotikų ir priešgrybelinių vaistų pagalba. Vietoje naudojami aerozoliai, anilino dažai. Daria gali būti išgydomas, reguliuojant odos ląstelių sudėtį.

Tuo pačiu metu specialistas turėtų dezinfekuoti lėtinės infekcijos centrą. Pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas keratinizacijos korekcijai, naudojant dideles vitamino A ir E dozes. Dmityl sulfoksidas ir Unna kremas su retinolu skiriami iš išorės. Jei Daria liga serga bakterine infekcija, kuri gali pasireikšti kaip piodermija (impetiga), gydytojas gali skirti antibiotikus. Kai hormoninį disbalansą reikia pasirinkti korekcine terapija. Atsižvelgiant į tai, kad yra įmanoma ilgalaikių ilgalaikių remisijų, labiausiai palanki yra ligos atsigavimo prognozė.

Vaistas

Kai sustiprėja liga, Daria pacientas, kaip taisyklė, yra hospitalizuotas. Gydymui jis skiriamas gerti vitamino A ir jo injekcijas. Terapijos trukmė parenkama atskirai ir vyksta prižiūrint dermatologui. Dažniausiai pradiniame ligos etape naudojami aromatiniai retinoidai, imunokorekciniai preparatai ir vietiniai keratoplastiniai preparatai. Pacientams, sergantiems Darya liga, reikia nuolatinio medicininio patikrinimo, eksperimentą atliekantis specialistas kartą per ketvirtį. Be to, dermatologas gali nurodyti:

  • deguonies terapija;
  • SPA gydymas;
  • jūros ir deguonies vonios;
  • vidutinio sunkumo ultravioletinių spindulių;
  • PUVA terapija.

Dėl folikulinės dermatozės Darya rekomenduoja naudoti tradicinę mediciną:

  • Jūs galite gerti žolelių arbatą 5 kartus per dieną, pagamintą iš juodųjų serbentų lapų;
  • naudinga dilgėlių dilgėlė, ji turėtų būti geriama 2 kartus per dieną pusę puodelio, arba naudojama drėkinimui ar paveiktos odos losjonams.

Operacija

Jei ligos eiga tampa plačiai paplitusi, dermatologas gali patarti pacientui naudoti hormonų tepalus, kurių pagrindą sudaro prednizonas ir hidrokortizonas. Tokie vaistai, naudojami išorėje, gali suardyti uždegiminį procesą, sumažinti tuštinimą ir pagreitinti žaizdos paviršiaus valymą. Esant dideliam augimui ligos metu, pokyčius galima pašalinti chirurginiais metodais arba elektrocaguliacija. Išimtiniais atvejais pacientui pašalinami nekroziniai bėrimo elementai.

Prevencija

Ligos dyskeratosis follicularis arba Darier, paveldėtas, todėl už pirminė prevencija daugelio ekspertų rekomenduojame pasikonsultuoti genetikas poroms, kurie planuoja pastoti artimiausioje ateityje. Tai ypač pasakytina apie tuos tėvus, kurių šeimos liga jau buvo diagnozuota vieną kartą. Ligoniai, naudojami laiku, dažnai padeda pasiekti gerų rezultatų.

Odos džiūvimo kremai / tepalai, reguliarios higienos procedūros, naudojamos tik specialios dušo dalies vartojimo priemonės. Visi šie reikalavimai turi būti laikomasi, kai žmogus yra linkęs į odos ligas. Daugelį pacientų keletą metų pavyksta pasiekti stabilų remisiją. Nors negalima tikėtis, kad atsigaus iš Daria sindromo. Jei nėra tinkamo ligos gydymo, komplikacijos gali būti tokios formos:

  • odos patinimas;
  • išorinių apraiškų paūmėjimas;
  • pablogėja odos bėrimas.

Darijos ligos nuotrauka

Vaizdo įrašas

Straipsnyje pateikta informacija skirta tik informaciniams tikslams. Gaminio medžiagos nereikalauja savaiminio gydymo. Tik kvalifikuotas gydytojas gali diagnozuoti ir konsultuoti gydymą, remdamasis konkretaus paciento individualiomis savybėmis.

Daria liga

1. Mažoji medicinos enciklopedija. - M.: Medicinos enciklopedija. 1991-1996 m 2. Pirmoji pagalba. - M.: Didžioji rusų enciklopedija. 1994 3. Medicinos terminų enciklopedinis žodynas. - M.: tarybinė enciklopedija. - 1982-1984

Žr. "Daria liga" kitose žodynuose:

Darier liga - (J. Darier, 1856 1938, prancūzų dermatologas; sin. Darier augalinė folikulinė psorospermoz, dyskeratosis follicularis, ichtioze follicularis, keratozė follicularis vegetating.) Paveldima dermatozė būdingas pažeidimas procesas...... stambūs medicinos žodynas

DARE - DARE, Jean (Jean Darier, gimęs 1856 m.), Garsus prancūzų dermatologas. Gauti medicinos išsilavinimą Paryžiuje (Fournier ir Bénier). Nuo 1909 iki 1923 D. užima Medecinde l Hopital S. Louis, taip pat garbingą prancūzų pirmininką....... Didžioji medicinos enciklopedija

Daria vegetatyvinė folikulinė psorospermozė - (J. Darier) žr. Daria ligą... Didelis medicinos žodynas

Darijos vegetatyvinė folikulinė psorospermozė - (J. Darteris), žr. Daria ligą... Medicinos enciklopedija

Daria liga - Daria liga. Žiūrėkite folikulinę insultą. (Šaltinis: "Anglų Rusų žodynėlis apie genetines sąvokas". Arefevas VA, Lisovenko, LA, Maskva: VNIRO Publ., 1995)... Molekulinė biologija ir genetika. Aiškinamasis žodynas.

Darijos liga - folikulinė NSK odos dermė, paprastai pasireiškusi po brendimo, būdinga keratino mazgelių (daugiausia ant nugaros ir galvos), nagų deformacijų ir kitų simptomų; paveldėta autosominiu vyraujančiu tipu...... Techninių vertėjų vadovas

Darieras Jeanas (1856-1938), prancūzų dermatologas, histologas. Pagrindiniai darbai klinikoje ir odos ligų histopatologijoje. Jis apibūdino folikulinę dyskeratozę (Dariaus ligą, 1889 m.), Elastinę pseudoksantomą (1896 m.), Odos sarkoidą (1901 m.)... Didysis enciklopedinis žodynas

Daria J. - Darie Jean (1856 ?? 1938), prancūzų kalba. dermatologas, histologas. Pagrindai tr. dėl klinikinių problemų ir histopatologijos odos ligų. Jis apibūdino folikulų diskeratozę (D. ligą, 1889 m.), Elastą. pseudoksantomu (1896), odos sarkoido (1901)... biografinis žodynas

vegetariška folikulinė psorospermozė Daria - (psorospermosis follicularis vegetans) žr. Daria ligą... Didelis medicinos žodynas

Vegetatyvinė folikulinė psorosperozė Daria - (psorospermosis follicularis vegetans) žr. Daria ligą... Medicinos enciklopedija

Daria liga

Darier liga (psorospermoz, dyskeratosis follicularis, keratozės vegetating) - Genetinė lėtinė odos liga, kuriai būdingas kūginės formos rusvai arba gelsvai-rudos mazgelių tikro skersmens iki penkių milimetrų išvaizdą. Pagrindinėje dalyje šie mazgeliai yra susiję su plaukų folikulais, o jų paviršius yra padengtas storais geltonos spalvos šeriais.

Simptomai

- Daugeliui tankių papulių (mazgelių), dažniausiai sferinėmis formos, kurių skersmuo yra nuo dviejų iki penkių milimetrų, buvimas ant odos yra grubus grubus paviršius. Šių formavimų spalva svyruoja nuo normalaus odos iki pilkšvai rudos spalvos. Dažnai papulės sujungiamos, todėl odos raukšlėse susidaro drėgnos kamščiai
- Nagų plokštelėse atsiranda baltos ir raudonos išilginės juostos, o kai kuriais atvejais - jų išilginis plyšimas
- Gali pažeisti gerklų, ryklės, burnos ertmės, stemplės, tiesiosios žarnos, vulvos ir makšties gleivines
- gali išsivystyti pogumbinis hiperkeratozė

Priežastys

Pagrindinė šios ligos priežastis laikoma defektuotu genu, pasireiškiančiu abiejuose lytiniuose santykiuose (penkiasdešimt procentų atvejų, perduodamų vaikams per paveldimąją liniją). Sveikūs sergančio vaiko vaikai gimdo ypač sveiką palikuonį. Darijos liga perduodama vertikalaus paveldėjimo forma (jei reprodukcinė funkcija nėra pažeista).
Pagrindinis rizikos veiksnys yra genetinis polinkis.

Pagrindinės Daria ligos formos

- lokalizuota forma: pailgos pažeidimai, kurie asimetriškai yra lokalizuotose vietovėse
- Klasikinė folikulinė diskeratozė: simetriškai išsidėstę išsiveržimai ant galvos, veido, už ausų, tarp pečių, krūtinkaulio ir didelių raukšlių
- Izoliuota forma: be tipinių mazgų, esančių kojų ir rankų gale, atsiranda karpų formos poluorodinės papulės, kurios jungiasi su plokštelėmis
- Vezikulinė-bulvinė forma: be papulių susidaro burbuoliai, užpildyti skaidraus turinio. Tokie pakitimai atsiranda ant šoninių kaklo ir didelių raukšlių. Padų ir delnų atveju gali išsivystyti taškinė keratozė (kukurūzų formavimas)

Daugumoje atvejų diagnozė nustatoma remiantis tik klinikine išvaizda, tačiau, jei yra abejonių dėl nustatytos diagnozės teisingumo, atliekama histologinė pažeistos odos analizė.

Gydymas

- vitaminų A preparatų priėmimas
- keratolitinių vaistų priėmimas
- Siekiant sumažinti šalutinio poveikio riziką ir padidinti vitamino A veiksmingumą, skiriamas hepatoprotektorių ir vitaminų vartojimas.
- Lazerio terapija
- krioterapija
- Diatermokoaguliacija
- Fizioterapija (radono ir sulfido vonios)
Šios ligos gydymas paprastai yra tik ambulatorinis, o ligos paūmėjimo atveju pacientai siunčiami į dermatologinę ligoninę.

Taip pat turite žinoti, kad vėluojant gydyti Daria ligą gali pasireikšti rimtų komplikacijų:
- psichinis lėtėjimas
- Virusinė ar bakterinė odos infekcija
- epilepsija
- įvairios skeleto anomalijos
- Endokrinopatija
- Akių pažeidimai
Gyvenimo prognozė yra gana palanki, ir, norint išvengti galimų paūmėjimų, būtina išvengti UV spindulių poveikio ir ilgalaikio saulės poveikio.

Darya liga wikipedia

Darier liga (. Morbus Darier; J. Darier, Prancūzijos dermatologas, 1856- 1938; syn: dyskeratosis follicularis, keratozės follicularis Vegetatyvinis, Folikulinė ichtiozės.) - genodermatosis būdingas pažeidimas keratinizacijos procesas dyskeratosis tipą.

1889 m. Liga buvo apibūdinta G. Darya pavadinimu "vegetatyvinė folikulinė psorospermozė", nes autorius klaidingai manė, kad ligos priežastinis veiksnys yra mikroorganizmai - psorospermija. D. b. yra gana retas.

Turinys

Etiologija

Ši liga sukelia genetinius defektus, dominuojantis paveldėtas autosomalas; abiejų lyčių.

Histopatologija

Geriamoji dyskeratozė (žr.) Su grūdelių ir apvalių Dariaus kūnų formavimu, lacunae - tarpų formos intraepiedermių ertmės, kuriose yra atmestos akantolitinės ląstelės (žr. Acantolysis); hiperkeratozė, papilomatozė, dermoje - kronika, uždegiminė infiltracija.

Klinikinis vaizdas

Būdingas išbėrimas folikulų ir perifollykulyarnyh plokščių gelsvai rudos papulės 0,2-0,5 cm skersmens, kūgio formos, dažniausiai padengtos glaudžiai gretimų purvinas rudos spalvos. Pašalinus krastus, sausas arba drėgnas paviršius susiduria su plyšiu centre. Iš pradžių bėrimo elementai yra atskirai nuo bagažinės odos (1 pav.) Ir galūnių; kai liga vystosi, bėrimas susilieja į plokšteles, ypač ant krūtinės odos, interscapular regiono, dideliuose raukšlėse ir ant raukšlių. Plokščių paviršius padengtas karpiniais ir papilomatiniais augalais, išdžiovintais, erozuojamaisiais, ypač raukšlėmis, kartu su išnykusio kvapo išvaizda. Galvos odoje išbėrimas gali būti plokščių mažų papulių, karpinių plokštelių ar difuzinės desquamation, panašus į seborėją (žr.). Ant veido papulės yra daugiausia šventyklose ir nasolabialiuose raukšlėse; Dažnai procesas tęsiasi į auskarus ir išorinį klausos kanalą. Šepečių gale (2 pav.) Bėrimai dažnai primena plokščias karpos (žr.). Palmių ir padų oda yra susitraukusi, padengta raguoliais sluoksniais.

Nagų plokštelės yra praskiestos, suskaidytos, dažnai išilgai, lengvai ir netolygiai išsiveržiančios laisvame krašte (3 pav.); Leukonija vystosi išilginių achromatinių juostų, pūslių hiperkeratozės forma. Retai pastebimas nagų lentų storinimas. Daugybė autorių atriboja nagų pokyčius anksčiausiai ligos požymiams.

Galima pažeisti burnos ertmės, ryklės, gerklų, makšties gleivines, kuriose atsiranda balkšvui atspalvių papulių ir leukoplakijos panašių vietų (žr.). Kai kuriais atvejais, kai D. b. stebimas oftalmolis. simptomai - vokų nugalėtoja, nistagmas, katarakta. Psichinis atpalaidavimas, endokrinopatija (lytinių liaukų sutrikimas ir tt), kauluose yra cistinių pokyčių.

Retas D. b. yra vezikulinės (kartu su pūslelių išvaizda), hipertrofinės ir neveikiančios (paveiktos tik ribotos odos sritys) formos.

Liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje, pradedant nuo dešimties ar dvylikos metų, ji išgyvena chroniškai, palaipsniui progresuoja, spontaniniai remisijos dažnai pasitaiko senatvėje.

Paprastai diagnozė nėra sudėtinga, pleištas, nuotraukos yra pagrįsti duomenimis, abejotinais atvejais tai patvirtina gistolis, odos tyrimas. D. b. diferencijuoti su šeiminė gerybinių pemfigus (Guzhero liga - haley - haley) (.), šios plokščiosios kerpligės (. žr LICHEN raudona plokščia), verrutsiformnoy displazija Lewandowski-Lutz (. žr epidermiodisplazinės verrutsiformnaya), seborėjinio ir mikrobų egzema.

Gydymas

Vitaminas A (didelės dozės), vitaminai E, B6; su antrinės infekcijos komplikacijomis - antibiotikais; išorėje - keratolitinių agentų, kortikosteroidinių hormonų, kremo su retinoikiniu poveikiu vienam, kreoterapija, dermabrazija, buko terapija.

Prognozė gyvenimui yra palanki; gydymo įtaka, o kartais ir spontaninė remisija, bet atsigavimo nėra.

Darijos liga

Darijos liga (folikulinė vegetatyvinė diskeratozė) yra paveldima liga, kurią perduoda autosominės dominuojančios rūšies ląstelės su skirtingu genetinio defekto fenotipiniu pasireiškimu laipsnis. Klinikinių apraiškų pagrindas yra epidermio ląstelių patologinė keratinizacija (diskeratozė). Pagrindinis elementas yra mažos žvynuotos pleistrai arba smaugtiniai papuliai, padengti karpiais, sujungti į plokšteles. Dermatozė lokalizuota į veidą, krūtinę, nugarą, interscapular regione, plaukuotoje galvos dalyje. Galbūt antrinės infekcijos įstojimas. Nėra lyties padalijimo. Simptominis gydymas. Prognozė gyvenimui yra palanki.

Darijos liga

Daria liga yra retas paveldimas dermatozė, sukelta DNR dalies, kuriai būdingas baltymas, kuris sieja epidermio ląsteles, sintezės nenormaliai, rezultatas yra diskeratoze. Ši paveldima liga atsiranda keliose šeimos kartose, pasireiškusiose dvidešimtais gyvenimo metais. Pirmą kartą patologiją 1889 m. Apibūdino prancūzų dermatologas J.Darja. Tai buvo psorospermijos traktatas, specifiniai mikroorganizmai - protoplazmo gumulai, kuriuos tyrėjas laikė pagrindine ligos priežastimi. Šiuolaikiniai dermatologai gerai žino, kad Daria liga yra genetinė liga, kuri atsiranda dėl paveldimų ląstelių aparato defekto, kuris veikia tiek moteris, tiek vyrus. Šios ligos skubumas yra susijęs su paveldimo proceso pobūdžiu, dėl kurio tėvams reikia dėmesingo ir atsakingo požiūrio į savo vaikus, kurie jau auga šalia jų arba vis dar planuojami gimdyti. Nėra informacijos apie ligos paplitimą.

Daria ligos priežastys

Genetinis polinkis yra tikrai Daria ligos vystymosi rizikos veiksnys. Tačiau paveldimos dermatozės esmė yra tarpdalykinio ryšio sutrikimas (desmosomai). Dėl "baltymo" DNR segmento (12 g23-g24) mutacijos rezultatas yra sutrikusi kalcio siurblių (ląstelių membranų baltymų) funkcija, užtikrinanti ląstelių stiprumą viena nuo kitos. Epidermio struktūra pasikeičia: epidermio ląstelės dauginamos, nėra laiko subrendimui, atsiranda diskeratozė. Kai kurie dermatologai linkę laikytis hipovitaminozės A kaip papildomos priežasties, dėl kurios gali išsivystyti diseratozė. Dėl prarasto epidermio tankio susidaro tarpdisciplininės erdvės, kur migrenuoja patogeninė flora, užkrėstos sveika oda. Be to, nuolat augančios ragenos sluoksnio ląstelės pradeda savaimiškai blizginti, atskleidžiant erozuojantį paviršių, kurį taip pat užkrėsti mikrobai.

Darya ligos klasifikacija

Priklausomai nuo klinikinių apraiškų, paveldima dermatozė yra padalyta į:

  1. Klasikinė folikulinė diskeratozė yra seborėjinė ligos forma, pasireiškianti 90% atvejų.
  2. Lokalizuota (linijinė ar zosteriforminė) diskeratozė, netinkama ligos forma - tiesinės žandikaulio dėmės yra lokalizuotos tik ribotos ir nestandartinės odos srityse.
  3. Hipertrofinė (hiperkeratinė) diskeratozė arba izoliuotas (karpinės diskeratomos) forma - pagrindinis elementas - dyskeratozės plokštelės su plyšiais ir karpiniais augalais ant paviršiaus.
  4. Vezikulinis-bululinis dermatozoidas - skiriasi bėrimų polimorfizmu: mazgeliais, pūslelėmis įvairiose vystymosi stadijose.

Daria ligos simptomai

Pirmasis folikulinės vegetacinės dyskretozės pasireiškimas yra prakaito liaukų burnos išsiplėtimas - gerai išryškėjęs išsišakojimas į nepakitusią odą. Dariaus ligos debiutas taip pat vadinamas nagų pažeidimu, kurio raiška ir balkšviška išilginė juostelė (leukonija) keičiama ant nagų paviršiaus, griovelių, įtrūkimų, pūslelinės hiperkeratozės. Kartais pleišto formos defektas tarpo formos iš tikrųjų "nukiria" nagus per pusę.

Klasikinė ligos forma pasireiškė folikulinių papulių, padengtų odos sričių, padengtų odos sritimis, apibūdinimu seborėjinio proceso lokalizavimui: kaktos, nasolabialių raukšlių, šventyklų, kaklo, dekoltės, interscapular erdvės. Taip pat paveikiama plaukuota galvos dalis. Pašalinus karpius, susidaro maža erozija, kuri uždegusi dėl papildomos infekcijos pridėjimo, sukeliančio skausmą, nemalonų kvapą ir bendrą apnuoginimą.

Jei yra lokalizuota ar netinkama forma, bėrimo ligos yra tiesios linijos ribose tik ribotoje odos vietoje: pagrindinis elementas yra papulė, antrinė - pigmentacija ir erozija. Izoliuotą formą apibūdina mazgelių ir daugiakampių papulių derinys, panašus į karpas ir turintis tendenciją sujungti į plokšteles. Lokalizuotas procesas rankų ir kojų galuose. Tuo pačiu metu, delnus ir padais veikia dūminis taško keratozė.

Daria ligos vezikulinės-bululinės rūšies atveju prie mazgų yra pritvirtintos permatomos pūslelės. Bėrimas yra lokalizuotas dideliuose odos ir gleivinės membranos formose. Jei procesas paveikia tik gleivines, jie kalba apie leukoplakiją, kuriam reikia ypatingo dėmesio.

Katakrazma, trumparegystė, nistagmas, šnipštis, endokrininės liaukų sutrikimai, epilepsijos priepuoliai, demencija, kaulų cistos yra fiziologinės folikulinės vegetacinės dyskretozės fono patologija. Dermatozė turi bangų kursą su ilgalaikėmis remisijomis ir paūmėjimais. Dažnai provokuojantis taškas yra UFO.

Daria ligos diagnozė ir gydymas

Ligos diagnozė atliekama remiantis anamneze, tipinėmis klinikinėmis patologijos pasireiškimo pasekmėmis histologiniu patvirtinimu (prireikus). Diferifikuotas su kerpių planu, "sausa" ir grybelinė egzema, šeimos gerybinis pemfigus Gughero-Haley-Haley, Groverio liga, Hopfo akrokeratozė.

Gydymas yra simptominis, ilgalaikis ir sudėtingas. Visų pirma būtina išskirti veiksnius, kurie gali sukelti ligos paūmėjimą ar ligos atkrytį: UV, hipotermija, didelė drėgmė, prakaitavimas. Tada atsikratykite antrinės infekcijos, jei tokių yra, antibiotikų (amoksicilino + klavulano rūgšties), priešgrybelinių vaistų (ketokonazolo). Vietiniai anilino dažai, antibiotikų ir hormonų pagrindu veikiantys aerozoliai. Esant sunkiam uždegiminiam procesui su eksudatyviniu komponentu, gliukokortikoidai naudojami viduje.

Tuo pačiu metu išvalomos chroniškos infekcijos ląstelės ir gydoma kartu somatinė patologija. Pagrindinis dėmesys skiriamas keratinizacijos koregavimui, vitamino A naudojimui didelėmis dozėmis, vitaminu E. Salicilo tepalai (2-5%), Unna kremas su retinoliu, dimetilo sulfoksidu nustatomas iš išorės. Parodyta deguonies terapija, deguonies ir jūros vonios. Rekomenduojama PUVA terapija. Didelės prekės pašalinamos po konsultacijos su dermatologu ir dermatologu. Prognozė yra palanki. Atsižvelgiant į gydymo poveikį arba tam tikrais atvejais spontaniškai, ilgalaikiai ir nuolatiniai remisijos yra galimi, tačiau atsigavimas yra neįmanomas.

Darijos liga: priežastys, simptomai, gydymas

Daria ligos priežastis yra defektuoto geno buvimas, o pagrindinis rizikos veiksnys yra genetinis polinkis. Jei vienas iš tėvų yra pažeisto geno nešėjas, tada 50% atvejų vaikas gimsta su šia liga. Tačiau jei sergančiam kūdikiui yra sveikas vaikas, jo vaikai bus sveiki. Daria liga nėra perduodama kontaktiniu ar seksualiniu būdu.

Šis genetinis sutrikimas veikia vitaminą A, todėl jo trūkumas, sumažėja tam tikrų fermentų aktyvumas ir cinko kiekis viršutiniuose odos sluoksniuose, dėl to trūksta odos keratinizacijos.

Daria ligos simptomai

Pagrindinis ligos simptomas yra daugybė tankių mazgelių (papulių) ant odos, dažniausiai sferinėmis formomis (skersmuo svyruoja nuo 0,2 iki 0,5 cm) su žvynuoto paviršiaus. Jų spalva gali sutapti su odos spalva arba pakeisti pilkšvai rudos spalvos. Dažnai kūno raukšlėse yra mazgelių susiliejimas, dėl kurio atsiranda verkiančių kampelių.

Papildomi simptomai yra baltos arba raudonos juostelės išvaizda ant nagų plokštelių arba išilginis suskaidymas, kai kuriais atvejais susidaro pūsletinė hiperkeratozė (nugaros sustorėjimas). Galbūt gleivinių, blakstienų nugalimas.

Darijos ligos formos

Atsižvelgiant į pažeidimų vietą ir tipą, atsižvelgiama į keturias Daria ligos formas.

  • Lokalizuota: pažeidimai yra pailgos formos, esančios asimetriškai.
  • Klasikinė folikulinė diskeratozė: tarpdurio išsiveržimai yra simetriškai lokalizuoti ant galvos odos, tarp pečių ašmenų, dideliuose poslinkiuose, krūtinkaulio ir už ausų.
  • Atskira forma: be įprastų papulių atsiranda daugybe karpų formos išmestų mazgų, lokalizuotų ant rankų ir kojų galų. Kai jie sujungiami, jie sudaro plokštes.
  • Vezikulinė-bulvinė forma: kartu su papulais susidaro burbuliukai, užpildyti skaidraus turinio. Jie veikia šoninį kaklo paviršių ir dideles raukšles. Šioje formoje ant delno ir padų gali išsivystyti keratozė, panaši į plokščias karpas.

Dažniausiai Darjos liga pasireiškia vaikystėje, rečiau po 10 metų. Tačiau kai kuriais atvejais folikulinė disertazė gali atsirasti po 30 metų.

Daria ligos diagnozė ir gydymas

Paprastai diagnozei pakanka klinikinės nuotraukos, ligos anamnezės ir šeimos istorijos. Jei kyla abejonių, atliekama histologinė paveiktos odos analizė.

Laiku atliekamas gydymas leidžia išvengti komplikacijų ir pernešti ligą į remisijos fazę, visiško išgydymo atvejų nežinoma.

Gydymo pagrindas - vitamino A preparatų naudojimas, taip pat - gydymo veiksmingumo didinimas ir šalutinio poveikio sumažinimas - vitaminai ir hepatoprotektoriai. Vasarą vitaminas A nenaudojamas.

  • lazerio terapija;
  • krioterapija;
  • fizioterapija (sulfido ir radono vonios);
  • diatermokoaguliacija (audinių duterminė srovė).

Rentgeno terapija skirta masinei augmenijai ir grybų auginimui. Endokrininės sistemos sutrikimo atveju naudojamas hormonų terapija.

Svarbu žinoti: norint užkirsti kelią hipervitaminozės A vystymuisi, padidinti smegenų skilvelių skysčio ir hidrocefalio spaudimą, inkstų ir kepenų funkcijos yra stebimos tiek prieš gydymą, tiek dvi savaites.

Daria ligos komplikacijos:

  • intelektualus atpalaidavimas;
  • seksualinės ir endokrininės sistemos disfunkcija;
  • plaučių ir kaulų pluoštinių ir cistinių pokyčių;
  • ląstelinio imuniteto pažeidimas;
  • epilepsijos vystymasis.

Darijos liga

Darijos ligos ypatumai

Folikulinė diskaratozė yra paveldima dermatologinė liga, kurią sukelia nukrypimas nuo tos DNR dalies, kuri yra atsakinga už baltymų gamybą, reikalingą epidermio ląstelėms perduoti. Liga perduodama iš kartos į kartą, dažnai pasireiškia tik po 20 metų. Pirmą kartą patologiją tyrė J. Darieras, dermatologas iš Prancūzijos. 1889 m. Psorospermijos medicinos traktatuose jis apibūdino specifinius mikroorganizmus, kuriuos jis nurodė kaip ligos sukėlėjus.

Šiandien yra žinomos keturios pagrindinės Daria ligos formos:

  • Klasikinis folikulus.
  • Vesiculo-bullosa.
  • Izoliuotas
  • Linijinis (zosteriformas, lokalizuotas).

Darijos liga yra lėtinė ir progresuoja šiltuoju metų laiku, kai oda veikia intensyvesnę UV spindulių šviesą. Reikia atkreipti dėmesį į odą nuo tų žmonių, kurių tėvai yra pažeistų genų nešėjai. Kaip atrodo tokia folikulinės dyskretozės forma gali būti matoma toliau pateiktoje nuotraukoje.

Daria ligos simptomai

Tipiški Darya ligos simptomai yra patologiniai odos pokyčiai - epidermio sustorėjimas ir apipjaustymas, taip pat skirtingo intensyvumo desquamation. Yra ir kitų tipiškų apraiškų.

Dariaus ligos simptomai:

  • Keli folikulinės papulės pilkšvai rudos spalvos, kurių skersmuo 3-6 mm. Jie turi sferinę formą, kuri yra liesa, uždengta mažomis svarstyklėmis.
    Lokalizacija ant veido, galvos, už ausų, dideliuose odos raukšlėse, ant krūtinės ir nugaros.
  • Palaipsnis sujungimas atskirų papulių į verrucous plokštelės.
  • Maži burbuoliai ant odos, dažniau - su lokalizacija ant kaklo.
  • Baltos arba raudonos išilginės juostos ant nagų, skirtos nagų plokštėms.

Daria ligos priežastys

Folikulinė diskaratozė yra paveldima. Pagrindinė priežastis yra nenormalus genas DNR, pagrindinis provokuojantis veiksnys yra genetinis polinkis. Sugedęs genas neleidžia organizmui įsisavinti vitamino A, be to, odos audiniuose tam tikrų fermentų gamybos aktyvumas mažėja, cinko kiekis mažėja. Dėl to sutrinka odos keratinizacijos procesas. Jei tėvai yra nenormalaus geno savininkai, 50% atvejų jų vaikams bus diagnozuota Darya liga. Jei tokio geno nešėjai gimdo sveiką vaiką, jo vaikai ir vėlesnės kartos neturės tokios patologijos. Kai kurie mokslininkai mano, kad vegetacinio diseratozės priežastis kai kuriais atvejais yra vitamino A trūkumas.

Darijos liga vaikams

Daria sindromas yra paveldimas, bet tik suaugusiesiems. Labai retai ligos simptomai gali pasireikšti paauglystėje. Kadangi visiško išgėrimo atvejų nežinoma, Daria ligos gydymas vaikams nėra prasmės. Tačiau ankstyva diagnozė leidžia pasiekti remisiją ir išvengti komplikacijų.

Dariaus ligos diagnozė

Diagnozė leidžia pacientui tikrinti ir paklausti. Gydytojas tiria simptomus, paaiškina, kokios yra artimiausios šeimos odos problemos. Tiksliam diagnozavimui jis skiria:

  • Pažeistos odos histologinis tyrimas.
  • Bendras kraujo tyrimas.
  • Šlapimo analizė
  • Kraujo biocheminė analizė (AlAT, AsAT, bilirubinas, trigliceridai, šarminės fosfatazės).

Remiantis klinikine išvaizda, folikulinė diskeratozė primena leukoplakiją. Jis turi būti atskirtas nuo šių ligų:

  • Kirle ligos.
  • Raudonasis kerpių planas.
  • Burbulas.
  • Seborėjinis dermatitas.
  • Epidermodysplasia verrutsiformnom.

Darijos ligų gydymas

Nėra visiško atsinaujinimo atvejų nuo vegetatyvinio disertozės atvejų, bet laiku gydymas sulėtina patologinį procesą ir sumažina komplikacijų riziką. Apdorojimo pagrindas yra vitaminai A, hepatoprotektoriai ir kiti vitaminai. Vasarą vitaminas A nenustatytas.
Sunkesniais atvejais atliekama operacija, skirta sunaikinti neoplasijas.

Tam naudojama:

  • Diatrofinė srovė (diatermokoaguliacija).
  • Šaltas (krioterapija).
  • Lazerio (lazerio terapija).
  • Rentgeno spinduliai (radioterapija) - su daugybe ar fungoidinių augalų.

Kad poveikis padidėtų, gydytojas skiria radono ar sulfido vonelius, esant endokrininės sistemos sutrikimams - hormoninius vaistus. Kartu su tradiciniais metodais galite naudoti tradicinės medicinos receptus.

Daria ligos atveju rekomenduojama:

  • Bulvių serbentų lapai. 1 valgomasis šaukštas šaukštelis užpilkite serbentų lapus 200 ml verdančio vandens. Leisk atvėsti, deformuoti. Gerkite kaip arbata kelis kartus per dieną.
  • Dilgėlių nuoviras. 1 valgomasis šaukštas šaukšto dilgėlių lapus, užpilkite 200 ml verdančio vandens. Leisk atvėsti, deformuoti. Gerkite 100 ml 2 kartus per dieną arba padėkite losjonus paveiktose vietose.
  • Veislės aliejus. Paimkite iš ryto (išvalyk) ½ šaukštelio, riebalų 2-3 kartus per dieną, odos nugalėjimo vietose.
  • Žolelių kolekcija. Sumaišykite 1 dalį apynių ir pipirų, 2 dalis vandens dugno, 3 dalis morkos. 1 valgomasis šaukštas šaukštu supilkite mišinį 200 ml verdančio vandens, palikite atvėsti, štampuokite. Paimkite 50-70 ml 2-3 kartus per dieną.

Norint užkirsti kelią per daug prisotinti organizmą vitaminu A, didinti smegenų skystį ir smegenų lašą (hidrocefalija) slėgį gydymo laikotarpiu, būtina kontroliuoti inkstus ir kepenis - ne mažiau kaip du kartus per mėnesį.

Daria ligos komplikacijos

Jei negydoma, Daria liga gali sukelti šias komplikacijas:

  • Psichikos lėtėjimas (vaikystėje).
  • Seksualinės sistemos pažeidimas.
  • Hormoniniai sutrikimai.
  • Sumažintas imunitetas ląstelių lygiu.
  • Epilepsija.

Darijos ligų prevencija

Kadangi folikulinė diskeratozė yra paveldima, nėra pirminių prevencinių priemonių. Genetinio nešiotojo prieš gimus vaikui turėtų būti konsultuojamasi su defektuoto geno nešiotojais, o nėštumo metu ir po gimimo dermatologą reikia periodiškai aplankyti. Gydymo prognozė yra palanki, remisija dažnai atsiranda dėl su amžiumi susijusių pokyčių, bet visiškai atsigauna.

Darijos liga: manifestavimo ypatybės, diagnozavimo ir gydymo metodai

Kalbant apie odos ligas, Derye liga kaip įgytos ichtiozės rūšis gali būti apibūdinama kaip viena iš tipų diseratozės, kartu su viršutinio sluoksnio epidermio keratinizacijos proceso pažeidimu. Duomenų stygius ir ligos paplitimas neleidžia spręsti apie jo epidemiologiją, tačiau pasireiškimai ir simptomai gali pasireikšti gana dažnai, nes yra keletas ligos stadijų ir jie visi skiriasi savo pasireiškimais.

Šiandien mes jums pasakysime, kaip folikulinė dyskretozė pasireiškia vaisiuose, naujagimiams, vaikams ir suaugusiems, kokios yra įgimtos ištiozės priežastys ir kaip tinkamai ją gydyti.

Ligos ypatumai

Manifestacijos moterims ir vyrams nėra skirtumų; Pagrindinis ligos simptomas yra odos plombavimo atsiradimas dėl defektuoto geno buvimo. Daria liga paveldima, nes genų mutacija gali būti perduodama tiek vyrams, tiek moterims. Tuo pačiu metu pastebimas mutavusio geno autosominis dominavimas.

Daria ligos pagrindas yra šių veiksnių derinys:

  • struktūriniai desmomosų sudėties pokyčiai;
  • sutrikimų atsiradimą formuojant apvalkalus-desmomosus;
  • tarptulingų cemento sudėties ir būklės defektų pasireiškimas;
  • atskirų epitelio ląstelių vacuolizacijos proceso pagreitėjimas su aktyviu kondensacijos joje daugybe toninių siūlų, dėl kurio susidaro dviejų tipų ląstelės - grūdai ir apvalūs kūnai.

Kai taip atsitinka, padidėja fermentų aktyvumas, susijęs su epidermio keratinizavimu, taip pat sumažėja ląstelių imunitetas dėl sumažėjusio cinko kiekio odos ląstelėse.

Darijos liga (nuotrauka)

Klasifikacija

Šiandien yra keturios pagrindinės Darijos ligos klinikinės formos:

  1. klasikinis folikulus;
  2. lokalizuotas (zosteriforminis ar linijinis);
  3. išleistas;
  4. pūslelinė pūslelinė.

Šios ligos vystymasis daugiausia vyksta paauglystėje. Daria ligos pobūdis yra lėtinis, kai vasaros laikotarpiu laipsniškai progresuoja: oda tampa labiau jautri saulės spindulių poveikiui (UV spinduliai).

Priežastys

Pagrindinės Daria ligos atsiradimo priežastys yra genų pokyčiai, kurie paprastai būna paveldimi tiek vyrams, tiek moterims. Paveldėjimas yra autosominis dominuojantis.

Simptomai

Dažniausios Daria ligos pasireiškimai yra odos pokyčiai, kurie palaipsniui didėja, stora ir tampa storesnės ir grubesnės. Tikriausiai desquamation pasireiškimas, įvairių formų ligos desquamation turi skirtingą intensyvumą.

Be to, Darijos ligos intensyvinimo išorės pasireiškimai turi šiuos simptomus:

  • daugybinės tankios liesos papulės išvaizda, turinti folikulo simbolį, kurio skersmuo yra 0,3-0,6 cm. Jie yra sferinėmis formomis, kurių paviršiuje yra papilomatozės plokštuma, padengta mažiausiais skalėmis;
  • papulės ant odos turi ryškiai pilkšvai rudą spalvą, retai - odos spalvą;
  • odos pažeidimai pastebimi daugiausia veido ir galvos srityje, krūtinėje, už ausų, didelių raukšlių srityje;
  • kai atskirų papulių sąskrydyje atsiranda vertikalių plokštelių. Aš taip pat galiu sukurti mažus burbuliukus ant odos, dažnai kaklelyje.

Dažnai gali pasitaikyti nailų plokštelės pokyčių: baltos ir raudonos juostelės atsiranda išilgai, nagai pradeda praplauti.